临床执业医师辅导：多囊肾分类及特点

　　临床执业医师辅导：多囊肾分类及特点

　　1.围产期型

　　围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。

　　2.新生儿型

　　累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭。

　　3.婴儿型

　　婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3～6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。

　　4.少年型

　　少年型在13～19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁 左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。