2020年儿科主治医师考试随堂测验题（免疫缺陷性疾病）

1、常发生于过敏性紫癜、并需要外科处理的并发症是

A、皮肤大面积坏死

B、关节腔积血

C、自发性高压气胸

D、肠套叠

E、泌尿道阻塞

2、血清IgA明显增高的疾病是

A、过敏性紫癜

B、幼年型类风湿关节炎

C、川崎病

D、高IgM血症

E、原发性血小板减少性紫癜

3、吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的

A、10%

B、5%

C、20%

D、18%

E、15%

4、在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白/抗体缺陷的大致比例是

A、30%

B、10%

C、80%

D、60%

E、50%

5、疑诊原发性免疫缺陷病时，处理正确的是

A、尽早免疫重建

B、进行亲属筛查，发现其他患者或携带者

C、立即使用抗生素预防感染

D、应及时应用静脉注射免疫球蛋白

E、选择合适的免疫学和分子诊断手段以确诊

6、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是

A、IgG亚类缺陷病

B、普通变异型免疫缺陷病

C、X连锁高IgM血症

D、X连锁无丙种球蛋白血症

E、选择性IgA缺陷病

7、根据抗体产生的原理，以下正确的是

A、血清学检测是落后的诊断手段，准确率低，应该淘汰

B、IgG是低亲和力抗体，基于IgG的抗原-抗体反应可靠性低

C、IgM抗体阳性可确诊相应病原的现症感染

D、IgG抗体阳性可确诊既往相应病原感染

E、IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染

8、原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是

A、家族集聚发病

B、肿瘤发生几率增高

C、反复、慢性感染

D、生长发育延迟

E、自身免疫倾向

9、主要用四唑氮蓝染料试验诊断的疾病是

A、补体缺陷

B、固有免疫缺陷

C、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病

D、严重联合免疫缺陷病

E、吞噬细胞功能缺陷

10、原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是

A、中枢神经系统

B、皮肤

C、消化道

D、呼吸道

E、泌尿道

正确答案及答案解析

第1题

【正确答案】 D

【答案解析】发生肠套叠时需要外科处理。

第2题

【正确答案】 A

【答案解析】过敏性紫癜患者血清IgA明显增高。

第3题

【正确答案】 D

【答案解析】噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的18%。

第4题

【正确答案】 C

【答案解析】以免疫球蛋白/抗体缺陷为主者占整个原发性免疫缺陷病的50%，T细胞缺陷20%，联合免疫缺陷病(T细胞和B细胞均缺陷)10%。由于T细胞功能异常，不能辅助B细胞分泌免疫球蛋白，故有80%的患儿存在不同程度免疫球蛋白抗体缺陷。

第5题

【正确答案】 E

【答案解析】原发性免疫缺陷病的确诊有赖于分子诊断和特异的免疫功能试验，其他处理均应诊断后进行。

第6题

【正确答案】 C

【答案解析】X连锁高lgM血症为联合免疫的缺陷。

第7题

【正确答案】 E

【答案解析】对病毒感染疾病免疫学诊断，可靠的血清学诊断是IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染。

第8题

【正确答案】 C

【答案解析】原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。

第9题

【正确答案】 E

【答案解析】四唑氮蓝试验可作为CGD的筛查实验，也可用作筛査女性X-连锁EGA携带者。患者化学发光试验阴性，女性携带者仅产生中等量的化学发光物。此外，采用流式细胞仪通过超氧离子的产生以测定氧化酶的活性，可用于CGD的诊断。慢性肉芽肿病(CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病。

第10题

【正确答案】 D

【答案解析】免疫缺陷最常见的表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染；不常见和致病力低下的细菌常为致病原。以呼吸道最常见，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎。其次为胃肠道，如慢性腹泻和吸收不良、鹅口疮、牙周炎。感染虽然是原发性免疫缺陷病的最主要临床表现，但一些非免疫性因素也可能造成感染易感性，如呼吸道或泌尿道畸形或阻塞、入侵性导管等。在考虑原发性免疫缺陷病时，应排除这些因素。

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