2020年儿科主治医师备考资料（先天性多发性关节挛缩症的类别）

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关于“先天性多发性关节挛缩症的类别”，小编为大家整理如下：

Hall按病变累及的范围，把先天性多发性关节挛缩症的类别分成三大类别。第一类只累及四肢关节，约占50%；第二类是关节挛缩伴内脏及头面部畸形；第三类是关节挛缩伴神经系统异常。

1.第一类

第一类可将先天性多发性关节挛缩症的类别分为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者是典型的关节挛缩症。在患儿出生后，即可发现四肢关节对称性僵直，僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位，多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。正常皮肤纹理消失，皮肤发亮并紧张，病人呈木偶样外观。如关节挛缩在屈曲位，其皮肤及皮下组织可形成蹼状畸形。皮肤感觉正常，深部腱反射减弱或消失。四肢均可受累。下肢受累时，足常为跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲一外旋、外展，抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。

病人晚期可出现C形脊柱侧凸。上肢畸形包括肩关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节屈曲挛缩，拇指多内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。

肢体远端挛缩型只累及手和足，其拇指屈曲、内收横在手掌，其余四指屈曲呈握拳状、手指互相重叠。足畸形、指跖屈内翻多见，也可为跟行外翻、足畸形，并伴有足趾屈曲挛缩。

2.第二类

除关节挛缩外，还有其他部位畸形，诸如马方综合征，Freemam-Sheldon综合征、翼状胬肉综合征等。

3.第三类

关节挛缩伴严重神经系统异常，如三倍体18、9、8、大脑畸形，脑脊膜膨出等，通常为常染色体异常，可通过外周血核型检查做出诊断，婴儿多在早期死亡。

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