2015临床助理医师考试生物化学第十五单元

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　　第十五单元 血液生化

　　第一节 血液的化学成分

　　如不考虑血细胞有形成分，则血液的化学成分有：

　　一、水和无机盐

　　正常人血液含水81%～86%。无机盐主要以离子状态存在，主要的阳离子有Na+、K+、Ca2+、Mg2+等;主要的阴离子有Cl-、HCO3-、HPO42-等(详见生理学、外科学部分)。

　　二、血浆蛋白质

　　主要为清蛋白、球蛋白和纤维蛋白原，此外尚有一些功能酶及消化腺或细胞分泌、释放的酶。

　　三、非蛋白质含氮物质

　　包括尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、肽、氨和胆红素等。这些非蛋白质含氮物质所含的氮总称为非蛋白氮(NPN)，它们主要是蛋白质和核酸分解代谢的产物。

　　四、不含氮的有机化合物

　　如葡萄糖、甘油三酯、胆固醇、磷脂、酮体及乳酸等。

　　第二节 血浆蛋白质

　　一、血浆蛋白质分类

　　血浆蛋白质种类很多，组成上几乎都是糖蛋白。按分离方法不同，可将血浆蛋白质分为不同组分。

　　(一)盐析法分类 根据各种血浆蛋白质在不同浓度盐溶液中的溶解度不同，采用盐析可将血浆蛋白质分为清蛋白、球蛋白及纤维蛋白原几部分。被饱和硫酸铵沉淀的为清蛋白。球蛋白及纤维蛋白原可被半饱和硫酸铵沉淀;纤维蛋白原又可被半饱和氯化钠沉淀。其中清蛋白含量为35～55g/L，球蛋白为20～30g/L，清蛋白/球蛋白 (A/G)为1.5～2.5：1。

　　(二)电泳法分类 根据血浆蛋白质分子量大小、表面电荷性质及多少不同，在电场中泳动速度不同而加以分离。以醋酸纤维素膜为支持物，可将血浆蛋白质分为清蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白、γ球蛋白及纤维蛋白原。采用分辨率更高的电泳法，分离的成分更多。

　　除无纤维蛋白原外，血清蛋白质成分与血浆蛋白质其余成分相同。按各部分构成百分比，清蛋白为0.54-0.61，α1球蛋白0.04～0.06，α2球蛋白0.07～0.09，β球蛋白O.10-0.13，γ球蛋白O.17～0.22。

　　【执业】1.大多数成年人血红蛋白中珠蛋白组成是

　　A.ξ2ε2?

　　B.α2ε2?

　　C.α2γ2 ?

　　D.α2β2?

　　E.α2δ2?

　　答案：D

　　【执业】3.在血浆蛋白电泳中，泳动最慢的蛋白质是(2001)

　　A.清蛋白

　　B. α1-球蛋白

　　C. α2-球蛋白

　　D.β-球蛋白

　　E.γ-球蛋白

　　答案：E

　　【执业】4.血浆蛋白质中含量最多的是(2001)

　　A.清蛋白

　　B.α1-球蛋白

　　C.α2-球蛋白

　　D.β-球蛋白

　　E.γ-球蛋白

　　答案：A

　　【助理】2以醋酸纤维素薄膜作支持物进行血清蛋白质电泳的缓冲液常用pH值为(2000)A.3.5

　　B.5.5

　　C.6.5

　　D.7.5

　　E8.6

　　答案：E(2000)

　　解析：血清中各种蛋白质等电点大都低于PH 7.0,在PH 8.6的缓冲液中，他们均成阴离子，电场中向阴极泳动。

　　二、血浆蛋白质来源

　　血浆蛋白质绝大部分在肝脏合成，γ球蛋白由浆细胞合成，此外，血浆中有很多酶除个别由血管壁细胞产生，大多由外分泌腺或组织细胞产生后分泌或溢入血液。

　　三、血浆蛋白质的功能

　　(一)维持血浆胶体渗透压 虽然血浆胶体渗透压仅占血浆总渗透压的极小部分但它对水在血管内外的分布起决定作用。正常人血浆胶体渗透压的大小取决于血浆蛋白质的摩尔浓度。清蛋白在血浆中的摩尔浓度高，故对血浆渗透压的维持起重要作用。

　　(二)维持血浆正常的pH 蛋白质是两性电解质，血浆蛋白盐与相应的蛋白质形成缓冲对参与维持血浆正常的pH。

　　(三)运输作用 血浆中的清蛋白能与脂肪酸、Ca2+，、肌红素、磺胺等多种物质结合。血浆蛋白质还可与亲脂性物质结合，血浆蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿排除的小分子结合，防止它们从尿丢失。血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等，这些载体蛋白除运输血浆中的物质外，还具有调节被运输物质代谢的作用。

　　(四)免疫功能 见“免疫学”部分。

　　(五)催化作用 血浆中有三类酶：①血浆功能酶：它主要在血浆发挥作用，如凝血及纤溶系统的多种蛋白水解酶;②外分泌酶：如胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶和胰脂肪酶等。在生理条件下这些酶少量逸入血浆，但当这些脏器受损时，逸入血浆的酶量增加，血浆内相关酶的活性增高;③细胞酶：为存在于细胞和组织内参与物质代谢的酶类。随着细胞的不断更新，这些酶可释放入血。正常时它们在血浆中含量甚微。这些酶大部分无器官特异性;小部分来源于特定的组织，表现为器官特异性。当特定的器官有病变时，血浆中相应的酶活性增高，可用于临床酶学检验。

　　(六)营养作用 体内的某些细胞能吞饮血浆中的蛋白质，然后由细胞内的酶类将其分解成氨基酸参人氨基酸池，用于组织蛋白质的合成，或转变成其他含氮化合物。此外，蛋白质还能分解供能。

　　(七)凝血、抗凝血和纤溶作用 血浆中存在众多的凝血因子、抗凝血和纤溶物质，它们在血液中相互作用、相互制约，保持循环血流通畅。

　　(5~6题共用备选答案)(2001)

　　A.免疫球蛋白

　　B.肌红蛋白

　　C.O脂蛋白

　　D.铜蓝蛋白

　　E.清(白)蛋白

　　【执业】5.具有氧化酶活性的是

　　答案：C

　　【执业】6.转运游离脂肪酸的是

　　答案：E

　　第三节 红细胞的代谢

　　一、血红素的合成

　　1.ALA的生成 该反应在线粒体进行。甘氨酸与琥珀酰辅酶A在ALA合酶的催化下缩合为δ氨基γ酮戊酸(ALA)。ALA合酶是血红素生物合成的限速酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。

　　2.卟胆原的生成 在ALA脱水酶催化下由2分子ALA脱水缩合而成。该反应在胞浆进行。

　　3.尿卟啉原Ⅲ的生成 4分子卟胆原在酶催化下先形成线性四吡，后者经数步反应生成环状尿卟啉原Ⅲ。

　　4.血红素生成 尿卟啉原Ⅲ转变为粪卟啉原Ⅲ，再进入线粒体、经原卟啉Ⅸ与Fe2+螯合生成血红素。

　　【执业】 2.合成血红素的原料是(2002)

　　A.乙酰CoA、甘氨酸、Fe2+?

　　B.琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+?

　　C.乙酰CoA、甘氨酸、Fe2+?

　　D.丙氨酰CoA、组氨酸、Fe2+?

　　E.草酰CoA、丙氨酸、Fe2+?

　　答案：B

　　二、成熟红细胞的代谢特点

　　(一)糖酵解

　　1.生成ATP 成熟红细胞没有线粒体等亚细胞器，因此糖酵解是其获得能量的主要代谢途径。ATP主要用于红细胞膜的离子泵，维持红细胞膜的可塑性、谷胱甘肽及核苷酸的补救合成。

　　2.生成NADH NADH是高铁血红蛋白还原酶的辅助因子。高铁血红蛋白还原酶催化高铁血红蛋白还原为有载氧功能的正常血红蛋白。

　　3.生成2，3―DPG 与其他细胞不同，糖酵解在成熟红细胞进行时产生大量2，3―二磷酸甘油酸(2，3―DPG)。2，3―DPG的作用是：①与去氧血红蛋白结合，降低血红蛋白对O2的亲合力，这对血红蛋白发挥功能起重要作用(见生理学部分);②红细胞不能储存葡萄糖，但2，3―DPG含量很高。2，3―DPG氧化时可生成 ATP，故2，3―DPG是红细胞的能量储存形式。

　　(二)磷酸戊糖途径和氧化还原体系 红细胞中有5%～10%的葡萄糖经磷酸戊糖途径分解，产生NADPH。还原当量NADPH不仅参与氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为还原型谷胱甘肽 (GSH)的反应，而且还是NADPH-高铁血红蛋白还原酶的辅助因子，参与高铁血红蛋白还原为血红蛋白的反应。

　　催化NADPH生成的酶是6-磷酸葡萄糖脱氢酶。该酶活性缺乏时，磷酸戊糖途径不能正常进行，NADPH生成障碍，谷胱甘肽还原性不得维持。其后果是，红细胞血红蛋白自我氧化产生高铁血红蛋白同时伴有超氧化物(O2 -)生成，超氧化物自发歧化或经超氧化物歧化酶催化生成过氧化氢(H2O2)，过氧化氢与超氧化物反应生成氢氧根自由基(OH-)。O2 -、OH-等活泼氧基团可使红细胞膜蛋白质和脂质过氧化而产生溶血。6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷者在服用可导致过氧化氯、超氧化物生成的药物，如磺胺、喹啉类，或食用某些食物(如蚕豆)，常可引发溶血，就是这个道理。

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