2015年主管检验技师考点:巨血小板综合征
更新时间:2015-03-26 14:26:56
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巨血小板综合征:
亦称Bernard-Soulier综合征。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPIb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏,也可有GPIb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF,使其不能粘附于内皮下组织,并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。
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