2016临床执业医师儿科疾病复习笔记第十一单元小儿造血系统疾病
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第一节 造血特点(环球网校医学考试网提供2016临床执业医师儿科疾病复习笔记第十一单元小儿造血系统疾病)
胚胎期造血：首先在卵黄囊→肝→骨髓
出生2-5周后骨髓成为唯一的造血场所。
出生后造血：出要是骨髓造血。
1周岁内所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。
骨髓外造血：肝、脾和淋巴结肿大
血象特点：占优势细胞
中粒 4-6天 淋巴C 4-6岁 中粒
第二节 生理性贫血
生后2-3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L，血红蛋白降至110g/L，出现轻度贫血，称生理性贫血。呈自限性过程，3个月后，红细胞生成素增加，红细胞和血红蛋白又缓慢增加。
第三节 小儿贫血指标
新生儿 Hb﹤145g/L
1-4个月 Hb﹤90g/L
4-6个月 Hb﹤100g/L
贫血分度 ﹥90为轻度 ﹥60为中度
﹥30为重度 ﹤30为极重度
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第四节 缺铁性贫血
病因：6个月以后婴儿单纯母乳喂养易发生——铁摄入量不足)
4个月内很少发病——从母体获得足够得贮存铁
临床表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最明显。乏力，头晕、眼前发黑，耳鸣。
髓外造血表现：肝、脾肿大(环球网校医学考试网提供2016临床执业医师儿科疾病复习笔记第十一单元小儿造血系统疾病)
异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣
精神不集中，记忆力减退，智力低于同龄儿
反甲
实验室检查：呈小细胞低色素性贫血
血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大 血清铁蛋白↓，红细胞游离原卟啉↑，血清铁↓
注：血清铁蛋白(SF)：反应体内贮铁情况。
游离原卟啉正常与铁结合，缺铁-游离原卟啉升高
由于铁缺乏，故总铁结合力↑，转铁蛋白饱和度↓
诊断 早期诊断缺铁性贫血最灵敏指标——血清铁蛋白降低
铁剂治疗有效——有助于确诊
预防
早产儿、低体重儿自2月左右给予铁剂预防
治疗原则：去处病因(根治关键)，给予铁剂。
铁剂治疗：铁剂用量按元素铁计算
每次1-2mg/kg，每日2-3次
两餐间服用硫酸亚铁+维生素C(促进铁吸收)
(减少胃粘膜侵害，又利于吸收)
输血——用于重度贫血，伴有感染
输血量：每次5-10ml/kg,
铁剂疗效判定：给予铁剂后如有效，3-4天后网织红细胞升高，7-10天达高峰，2-3周后下降至正常。
治疗约2周后，血红蛋白增加，临产症状好转。
铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。
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第五节 巨幼细胞贫血
病因 羊奶喂养、慢性腹泻、肝脏疾病、长期服用抗癫痫药
(羊乳中叶酸含量低)
临床表现 虚胖、毛发稀疏发黄、皮肤散在出血点
面色发黄、乏力、烦躁不安，易怒，
肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、巴宾斯基征阳性。
食欲不振、腹泻、呕吐、舌炎
实验室检查 中粒变大，分叶过多现象
血涂片：嗜多色性和嗜碱色性点彩红细胞易见。
诊断依据 维生素B12缺乏性～：血清维生素B12含量降低.
叶酸缺乏性～：血清叶酸含量降低
确诊——骨髓穿刺"
治疗 (出现精神症状主要是由于缺乏维生素B12)
出现精神、神经症状——维生素B12+镇静剂
无神经系统症状——叶酸
维生素B12治疗2-4天后精神症状好转，网织红细胞增加，6-7天达高峰，2周降至正常。
停药指征——临床症状明显好转，血象恢复正常。
补充：巨幼细胞贫血对治疗最早出现发应——骨髓中巨幼红细胞恢复正常
维生素B12缺乏性～治疗反应恢复最慢——精神神经症状
第六节 重度缺铁性贫血典型血象
红细胞↓ ﹤血红蛋白↓↓
巨幼细胞贫血 红细胞↓↓﹥血红蛋白↓
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