2018年内科主治医师重要考点复习：皮质醇增多症

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一、原发性

(一)肾上腺皮质腺瘤 约占15%，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺皮质激素(ACTH)影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。

(二)肾上腺皮质癌 约占2～5%，有分泌功能，不受ACTH影响。

二、继发性

(一)垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱 继发于下丘脑-垂体病者可引起肾上腺皮质增生，称增生型皮质醇增多症，或柯兴病，约占70%左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤(直径>10mm者)，伴蝶鞍扩大者约占10%.近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径<10mm者)存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再复发，说明后者的发病与下丘脑-垂体功能紊乱有关。

(二)异位ACTH样肿瘤 如肺癌(约占50%)，胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质，病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。

(三)医源性糖皮质激素增多症 长期大剂量的皮质激素治疗。如类风湿关节炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似柯兴病的症状，均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低，以及血ACTH浓度减低。