2015临床助理医师考试生物化学第四单元

　　2015临床助理医师考试生物化学辅导资料，环球网校医学考试网搜集整理执业医师相关辅导资料供考生们参考，希望对大家备考有所帮助。

　　第四单元 糖 代 谢

　　人体所需能量的50%-70%来自糖，因此提供能量是糖类最主要的生理功能。糖类也是结构成分，其中有蛋白聚糖、糖蛋白和糖脂等。体内还有一些具特殊生理功能的糖蛋白，如激素、酶、免疫球蛋白等。

　　第一节 糖的分解代谢

　　在氧的供应充足时，葡萄糖进行有氧氧化，彻底氧化成C02和水;在缺氧的情况下则进行酵解，葡萄糖生成乳酸。

　　一、糖酵解基本途径、关键酶和生理意义

　　糖酵解途径是体内葡萄糖代谢最主要的途径之一，也是糖、脂肪和氨基酸代谢相联系的途径。由糖酵解途径的中间产物可转变成甘油，以合成脂肪，反之由脂肪分解而来的甘油也可进入糖酵解途径氧化。丙酮酸可与丙氨酸相互转变。

　　(一)基本途径 糖酵解在胞液中进行，其途径可分为两个阶段。第一阶段从葡萄糖生成2个磷酸丙糖。第二阶段由磷酸丙糖转变成丙酮酸，是生成ATP的阶段。

　　第一阶段包括4个反应：①葡萄糖被磷酸化成为6-磷酸葡萄糖。此反应由已糖激酶或葡萄糖激酶催化，消耗1分子ATP;②6-磷酸葡萄糖转变成 6-磷酸果糖;③6-磷酸果糖转变为1，6-二磷酸果糖。此反应由6-磷酸果糖激酶-1催化，消耗1分子ATP;④1，6-二磷酸果糖分裂成二个磷酸丙糖。第二阶段由磷酸丙糖通过多步反应生成内酮酸。在此阶段每分子磷酸丙糖可生成1分子NADH+H+和2分子ATP，ATP由底物水平磷酸化产生。 l，3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸时产生一分子ATP。磷酸烯醇型内酮酸转变成丙酮酸时又产生1分子ATP，此反应由丙酮酸激酶催化。丙酮酸接收酵解过程产生的1对氢而被还原成乳酸。乳酸是糖酵解的最终产物。

　　(二)关键酶 糖酵解途径中大多数反应是可逆的，但有3个反应基本上不可逆，分别由己糖激酶(或葡萄糖激酶)，6-磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶催化，是糖酵解途径流量的3个调节点，所以被称为关键酶。在体内，关键酶的活性受到代谢物(包括ATP，ADP)和激素(如胰岛素和胰高血糖素)等的周密调控。

　　【执业】 8.糖酵解的关键酶是(2002)

　　A.3-磷酸甘油醛脱氢酶

　　B.丙酮酸脱氢酶

　　C.磷酸果糖激酶-1

　　D.磷酸甘油酸激酶

　　E.乳酸脱氢酶

　　答案：C

　　【执业】13.下列关于己糖激酶叙述正确的是(2003)

　　A.己糖激酶又称为葡萄糖激酶

　　B.它催化的反应基本上是可逆的

　　C.使葡萄糖活化以便参加反应

　　D.催化反应生成6-磷酸果酸

　　E.是酵解途径的唯一的关键酶

　　答案：C/A

　　【执业】 14.在酵解过程中催化产生NADH和消耗无机磷酸的酶是(2003)

　　A.乳酸脱氢酶

　　B.3-磷酸甘油醛脱氢酶

　　C.醛缩酶

　　D.丙酮酸激酶

　　E.烯醇化酶

　　答案：B

　　【执业】15.进行底物水平磷酸化的反应是(2004)

　　A.葡萄糖→6-磷酸葡萄糖

　　B.6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖

　　C.3-磷酸甘油醛→1，3-二磷酸甘油酸

　　D.琥珀酰CoA→琥珀酸

　　E.丙酮酸→乙酰CoA

　　答案：D

　　【助理】10 下列属于糖酵解途径关键酶的是(2006)

　　A.6-磷酸葡萄糖酶

　　B.丙酮酸激酶

　　C.柠檬酸合酶

　　D.苹果酸脱氢酶

　　E.6-磷酸葡萄糖脱氢酶

　　答案：B

　　(三)生理意义 糖酵解最重要的生理意义在于迅速提供能量尤其对肌肉收缩更为重要。此外，红细胞没有线粒体，完全依赖糖酵解供应能量。神经、白细胞、骨髓等代谢极为活跃，即使不缺氧也常有糖酵解提供部分能量。

　　二、糖有氧氧化基本途径及供能

　　葡萄糖在有氧条件下氧化成水和二氧化碳的过程称为有氧氧化。有氧氧化是糖氧化的主要方式，绝大多数细胞都通过有氧氧化获得能量。

　　(一)基本途径及供能 有氧氧化途径的第一阶段与糖酵解相同即从葡萄糖转变成丙酮酸;第二阶段为丙酮酸转入线粒体内并氧化成乙酰辅酶A;第三阶段为三羧酸循环和氧化磷酸化。

　　1.丙酮酸氧化 丙酮酸透过线粒体内膜，进入线粒体内，经丙酮酸脱氢酶复合体催化进行脱氢、脱羧反应转变成乙酰辅酶A和NADH+H+。丙酮酸脱氢酶复合体是由三个酶和五个辅酶组成，其中含有维生素B1，B2、泛酸、烟酰胺等。

　　2.三羧酸循环 上述生成的乙酰辅酶A进入三羧酸循环可氧化成CO2，释放出的氢经氧化磷酸化而生成水。

　　三羧酸循环也称柠檬酸循环，由一系列反应组成环形循环。起始的乙酰辅酶A与四碳的草酰乙酸形成柠檬酸。柠檬酸转变成异柠檬酸，然后脱氢、脱羧转变成α-酮戊二酸，后者再经脱氢、脱羧变成琥珀酰辅酶A。琥珀酰辅酶A转变成琥珀酸时产生1分子底物水平磷酸化的GTP。琥珀酸经过三步反应可再生成循环开始的草酰乙酸。草酰乙酸与另一分子的乙酰辅酶A结合，开始了新一轮的循环。

　　3.供能 每一次三羧酸循环，一分子的乙酰辅酶A彻底氧化分解，生成两个CO2和4对氢，氢通过电子传递链传给氧形成水的过程中，释放能量合成ATP。1 个乙酰辅酶A释放12个ATP，1 个丙酮酸在线粒体内彻底氧化生成15个ATP。一个葡萄糖糖酵解生成8个ATP。

　　1分子葡萄糖转变成2分子丙酮酸，再经丙酮酸脱氢酶复合体和三羧酸循环完全氧化可产生38个ATP。葡萄糖完全氧化释放的能量为 2840kJ/mol，而38个ATP所储能量为38x30.5 kJ/mol=1160kJ/mol，因此糖有氧氧化的利用能的效率达40%之高。

　　【执业】2.1 mol丙酮酸在线粒体内彻底氧化生成ATP的mol数量是

　　A.12

　　B.15

　　C.18

　　D.21

　　E.24

　　答案：B

　　【执业】20.关于三羧酸循环过程的叙述正确的是

　　A.循环一周生成4对NADH

　　B.循环一周可生成2ATP

　　C.乙酰CoA经三羧酸循环转变成草酰乙酸

　　D.循环过程中消耗氧分子

　　E.循环一周生成2分子CO2

　　答案：D

　　【执业】21.不参与三羧酸循环的化合物是(2001)

　　A.柠檬酸

　　B.草酰乙酸

　　C.丙二酸

　　D.α-酮戊二酸

　　E.琥珀酸

　　答案：C

　　【执业】22.食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸患者缺陷的酶是

　　A.3-磷酸甘油醛脱氢酶

　　B.异柠檬酸脱氢酶

　　C.琥珀酸脱氢酶

　　D.6-磷酸葡萄糖脱氢酶

　　E.6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶

　　答案：D

　　【助理】7下列关于三羧酸循环叙述正确的是(2003)

　　A.是不可逆反应

　　B.经呼吸链传递氢生成12分子ATP

　　C.是体内生成草酰乙酸的主要途径

　　D.生成4分子CO2

　　E.1分子柠檬酸被消耗

　　答案：A

　　【助理】91 mol下列物质在有氧时彻底氧化，净生成ATP数最多的是(2005)

　　A.葡萄糖

　　B.丙酮酸

　　C.乳酸

　　D.1,3-二磷酸甘油酸

　　E.1,6-二磷酸果糖

　　答案：E

　　解析：葡萄糖转变为1，6-二磷酸果糖需消耗2个ATP。

　　(一)三大营养素的最终代谢通路 糖、脂肪和蛋白质在分解代谢过程都先生成乙酰辅酶A，乙酰辅酶A与草酰乙酸结合进入三羧酸循环而彻底氧化。所以三羧酸循环是糖、脂肪和蛋白质分解的共同通路。

　　(二)糖、脂肪和氨基酸代谢的联系通路 三羧酸循环另一重要功能是为其他合成代谢提供小分子的前体。a-酮戊二酸和草酰乙酸分别是合成谷氨酸和天冬氨酸的前体;草酰乙酸先转变成丙酮酸再合成丙氨酸;许多氨基酸通过草酰乙酸可异生成糖。所以三羧酸循环是糖、脂肪酸(不能异生成糖)和某些氨基酸相互转变的代谢枢纽。

　　第二节 糖原的合成与分解

　　糖原是体内糖的储存形式，主要存在于肝脏和肌肉，分别称为肝糖原和肌糖原。人体肝糖原总量70-100g，肌糖原180-300g

　　一、肝糖原的合成

　　进入肝的葡萄糖先在葡萄糖激酶作用下磷酸化成为6-磷酸葡萄糖，后者再转变成1-磷酸葡萄糖，1-磷酸葡萄糖与UTP反应生成尿苷二磷酸葡萄糖 (UDPG)。UDPG被视为活性葡萄糖，最后在糖原合成酶作用下，UDPG分子中的葡萄糖基转移至糖原的糖链末端。上述反应反复进行，可使糖链不断延长。葡萄糖合成糖原是耗能的过程，共消耗2个ATP。

　　二、肝糖原的分解

　　肝糖原的非还原端在磷酸化酶作用下，分解下一个葡萄糖，即1-磷酸葡萄糖，后者转变成6-磷酸葡萄糖。6-磷酸葡萄糖再水解成游离葡萄糖，释放人血，此反应由葡萄糖-6-磷酸酶催化，此酶只存在于肝、肾中，肌肉内没有。所以只有肝和肾的糖原分解可补充血糖浓度，肌糖原不能分解成葡萄糖。

　　第三节 糖异生

　　体内非糖化合物转变成糖的过程称为糖异生。肝脏是糖异生的主要器官。只有肝、肾能通过糖异生补充血糖。能进行糖异生的非糖化合物主要为甘油、氨基酸、乳酸和丙酮酸等。

　　【执业】1.不能异生为糖的是

　　A.甘油

　　B.氨基酸

　　C.脂肪酸

　　D.乳酸

　　E.丙酮酸

　　答案：C

　　【助理】11 下列化合物不属于糖异生的原料的是(2006)

　　A.甘油

　　B.氨基酸

　　C.丙酮酸

　　D.乳酸

　　E.脂肪酸

　　答案：E

　　一、糖异生的基本途径

　　从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程为糖异生途径，与糖酵解的途径相反。糖酵解与糖异生途径的多数反应是共有的，是可逆的，但糖酵解途径中有3个非平衡反应是不可逆反应，在糖异生途径中需由另外的反应和酶替代。

　　(―)丙酮酸转变成磷酸烯醇型丙酮酸 丙酮酸经丙酮酸羧化酶作用生成草酰乙酸，草酰乙酸再进一步转变成磷酸烯醇型丙酮酸，由丙酮酸转变为磷酸烯醇型丙酮酸共消耗2个ATP。

　　(二)1，6-二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖 此反应由果糖二磷酸酶催化，有能量释放，但并不生成ATP，所以反应易于进行。

　　(三)6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 此反应由葡萄糖-6-磷酸酶催化。由于此酶主要存在于肝和肾，所以肝和肾的糖异生产生的葡萄糖可补充血糖，其他组织则不能。

　　体内通过代谢物和激素对糖异生和糖酵解途径中两个底物循环的细微调节，达到控制糖代谢的反应方向，以维持血糖浓度的恒定。

　　【助理】3下列有关糖异生的正确叙述是(2002)

　　A.原料为甘油、脂肪酸、氨基酸等

　　B.主要发生在肝、肾、肌肉

　　C.糖酵解的逆过程

　　D.不利于乳酸的利用

　　E.需要克服三个能障

　　答案：E

　　二、糖异生的生理意义

　　肝内糖异生的生理意义主要为两个方面：①空腹或饥饿时肝脏可将非糖物质(氨基酸、甘油等)经糖异生途径生成葡萄糖，以维持血糖浓度的恒定;②通过糖异生作用，可以补充糖原储备。

　　三、乳酸循环

　　肌肉收缩(尤其在氧供不足)时通过糖酵解生成乳酸，后者通过细胞膜弥散入血浆，进入肝脏异生为葡萄糖。葡萄糖释放人血液后可被肌肉氧化利用，这样构成了―个循环，称为乳酸循环。乳酸循环的生理意义在于避免损失仍可被氧化利用的乳酸以及防止因乳酸堆积引起酸中毒。

　　【执业】16.乳酸循环所需的NADH主要来自(2004)

　　A.三羧酸循环过程中产生的NADH

　　B.脂酸β-氧化过程中产生的NADH

　　C.糖酵解过程中3-磷酸甘油醛脱氢产生的NADH

　　D.磷酸戊糖途径产生的NADPH经转氢生成的NADH

　　E.谷氨酸脱氢产生的NADH

　　答案：C