2022年儿科主治医师考点：多发性大动脉炎的临床表现

更新时间：2021-12-14 17:12:51 来源：网络

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全身症状	在局部症状或体征出现前数周，患儿可有全身不适、发热、盗汗、消瘦、纳差、恶心、肌痛、关节痛及红斑等全身症状，可急性发作、也可隐匿起病
局部表现	按受累血管不同，出现不同器官缺血的症状和体征如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动消失，病变部位闻及血管杂音，上下肢收缩压差大于10mmHg
临床分型	Ⅰ型：头臂动脉型（主动脉弓综合征） Ⅱ型：主、肾动脉型或胸、腹主动脉型 Ⅲ型：广泛型 Ⅳ型：肺动脉型
Ⅰ型	头臂动脉型（主动脉弓综合征）主要累及主动脉弓及其分支，颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起不同程度的脑缺血上肢缺血引起单侧或双侧肢体无力、麻木等受累动脉搏动减弱或消失，偶可闻及血液流过扩大弯曲的侧支循环时产生的连续性血管杂音
Ⅱ型	主、肾动脉型或胸、腹主动脉型该型儿童常见，由于缺血，下肢出现无力、发凉、酸痛，可有间歇性跛行，髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，诉头痛、头晕、心悸体格检查可发现血压增高，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失
Ⅲ型	广泛型兼有Ⅰ、Ⅱ型的特征。病变广泛，部位多发，病情较重
Ⅳ型	肺动脉型因合并肺动脉高压而出现心悸、气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进，重者发生心力衰竭

【实验室检查】

周围血白细胞增高、轻度贫血、血沉和CRP在疾病活动时明显增高;

部分患者以α2球蛋白和γ球蛋白增加;RF和ANA可呈阳性。

胸部X线平片可显示主动脉钙化或主动脉增宽;彩色超声波可探查主动脉及其主要分支狭窄和闭塞，对远端分支探查困难动脉造影和MRI可清楚显示狭窄或扩张的部位、程度及血流情况。

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