2019年临床助理医师第二次笔试高频考点：系统性红斑狼疮

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主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在;病情缓解和急性发作交替发生。

临床表现

1.全身——疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。

2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害，包括蝶形红斑(最具有特征性)、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。

3.浆膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

4.关节和肌肉——关节痛和肌痛;

手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见;

10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位;

小部分出现股骨头坏死。

5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化!!

约60%有临床表现;尿毒症是常见死因之一。

6.心血管——心包炎，但不会发生心脏压塞;

可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎;

心肌损害或冠状动脉受累;

严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺——胸腔积液，肺实质炎症、肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(病情凶险，病死率高)。

8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍;重者脑血管意外、昏迷。

9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少，10%为溶血性贫血。

10.抗磷脂抗体综合征：血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

11.干燥综合征——约30%。

12.其他：脾大;转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎;累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留;累及视神经，或导致视网膜血管炎;无痛性淋巴结肿大。

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