临床助理医师复习资料：混合型脂肪肉瘤

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　　混合型脂肪肉瘤

　　定义

　　同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤样肿瘤(高分化脂肪肉瘤)和去分化脂肪肉瘤的特征或同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤特征的脂肪肉瘤。

　　ICD-O编码

　　混合型脂肪肉瘤 8855/3

　　脂肪肉瘤，NOS 8850/3

　　流行病学

　　真性混合型脂肪肉瘤非常罕见，主要出现在老年人。

　　累及部位

　　大部分混合型脂肪肉瘤发生于腹膜后或腹腔内。纵隔和四肢深部软组织也有报道，但更少见。

　　临床特征

　　患者通常出现无痛性较大包块，有时是偶尔发现的。

　　大体检查

　　根据部位不同，大部分混合型脂肪肉瘤是较大的多结节状肿物，有囊性和实性区域，切面灰黄色。

　　组织病理学

　　目前已经认识到在非典型脂肪瘤样肿瘤(高分化脂肪肉瘤)/去分化脂肪肉瘤中可以出现粘液样区域，尤其在腹膜后和腹腔的病变中较常见。但是，在大部分病例中，这些表现反映了非典型脂肪瘤样肿瘤(高分化脂肪肉瘤)的粘液变性或具有粘液纤维肉瘤样特征的去分化，而并非真性混合型脂肪肉瘤。很少有混合型脂肪肉瘤同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤(具有粘液湖和明显丛状毛细血管的粘液样背景中出现未分化小间叶细胞、单空泡的脂肪母细胞和圆形细胞团)、多形性脂肪肉瘤(具有数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性肉瘤形态)和/或非典型脂肪瘤样肿瘤(高分化脂肪肉瘤)(脂肪细胞大小和形状明显不同，有核异型性)的形态特征。所谓的去分化粘液样脂肪肉瘤可能是混合型脂肪肉瘤，同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的形态。

　　遗传学

　　在3例混合型脂肪肉瘤的核型中，环状染色体和巨大染色体可以单独出现或与复杂的重排一同出现。也有12q14-15区的扩增，MDM2的扩增更特异。没有TP53的突变。

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