2013临床助理病理学：威尔逊病
更新时间：2013-07-03 17:16:19
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摘要 环球网校免费提供2013年临床执业助理医师复习资料
威尔逊病。本病为位于第13染色体的隐性基因传递的遗传性疾病，家族性多发。患者多为儿童及青少年。本病的特点是铜代谢障碍，不能正常排出而蓄积于各器官。首先累及肝，待肝饱和后再沉积于中枢神经系统，故出现神经症状。铜也可蓄积于角膜，在角膜周围出现绿褐色环（Kayser-Fleischer环）。
肝病变：在肝细胞中可见有脂褐素、铜结合蛋白、铁等沉着。铜或铜结合蛋白可由组织化学染色检出。早期见肝细胞线粒体基质中有大颗粒或晶体沉着。肝并有急、慢性肝炎及肝硬变等病变伴发。中枢神经系统可见被壳及苍白球变性，尾状核萎缩，大脑皮质及小脑变性等。
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