2014外科主治医师考试辅导：肾胚胎瘤

　　肾胚胎瘤

　　肾胚胎瘤又称肾母细胞瘤或Wilm’s瘤,是幼儿时的腹内常见肿瘤。在幼儿的各种恶性肿瘤中，本病约占1/4，最多见于3岁以下的儿童，3～5岁发病率显著降低，5岁以后则少见，成人罕见。男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，双侧同时发病者约10%左右。

　　肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤，常为一个大的实性瘤性，外有包膜，内含多种组织，如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快，高度恶性，早期即可发生远处转移，转移途径同肾癌，常转移至肺、肝、骨骼等。

　　(一)临床表现

　　消瘦和腹部包块是本病最重要的症状。腹部包块最初常是母亲或保姆在为孩子洗澡或换衣服时摸到，以后发现腹部包块迅速长大，同时见患儿精神欠佳，食欲不振、烦燥哭闹、明显消瘦、低热，有时患儿血压升高，在短期内出现恶病质征象。由于肿瘤一般不侵犯肾盂，故明显血尿者较少，少数患儿尿中可查到红细胞。

　　(二)诊断及鉴别诊断

　　幼儿腹部发现包块，短期内明显增大，首先应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部包块表面较平坦，质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性，这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影，同时可了解对侧肾脏功能情况。在鉴别诊断中，主要需同先天性肾积水相鉴别，B超、CT扫描检查可明确这一病变。

　　(三)治疗

　　肾胚胎瘤也和肾癌一样，一经确诊，应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小，以利手术，可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗，可提高治愈率。化疗可用放线菌素D，15～25微克/公斤/日，连用5天，静脉注射，以后每3个月重复一次，共7次。或长春新硷 40～60微克/公斤/日，静脉给药，总剂量为100～300微克/公斤。

　　在手术、放疗和化疗联合应用下，肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人，五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。

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