2015临床助理医师考试生物化学第八单元

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　　第八单元 氨基酸代谢

　　第一节 蛋白质的生理功能及营养作用

　　一、蛋白质与氨基酸的生理功能

　　蛋白质是人体必需的主要营养物质。蛋白质的分解产物是氨基酸;氨基酸的重要生理功能之一是作为蛋白质、多肽合成的原料，是蛋白质或多肽的基本组成单位。因此，蛋白质与氨基酸的生理功能既有联系，又有区别。

　　蛋白质的生理功能：

　　(一)维持组织的生长、更新和修复 蛋白质是组织、细胞的重要结构物质，参与组织、细胞的组成。膳食中必须提供足够质和量的蛋白质，才能维持组织、细胞的生长、更新和修复。

　　(二)参与多种重要的生理功能 人体内有多种功能的蛋白质、多肽，执行多种特殊生理功能，如催化功能(如酶)、调节功能(如激素)、运输功能(如血红蛋白、脂蛋白)、储存功能(如肌红蛋白、铁蛋白)、保护功能(如抗体、补体、凝血酶原)、维持体液胶体渗透压(如清蛋白)等。

　　(三)氧化供能 体内蛋白质、多肽分解成氨基酸后，经脱氨基作用生成的。酮酸可直接或间接参加三羧酸循环氧化分解。每克蛋白质在体内氧化分解产生 17.19kJ(4.1kcαl)能量，是体内能量来源之一。一般来说，成人每日约有18%的能量来自蛋白质。因为蛋白质的这种功能可由糖及脂肪代替，所以供能是蛋白质的次要生理功能。

　　(四)转变为糖类和脂肪。

　　【助理】1蛋白质的功能可完全由糖或脂类物质代替的是(2005)

　　Α.构成组织

　　B.氧化供能

　　C调节作用

　　D.免疫作用

　　E催化作用

　　答案：B

　　二、必需氨基酸的概念和种类

　　体内需要而不能自身合成、或合成量不能满足机体需要，必须由食物供应的氨基酸称为必需氨基酸。

　　必需氨基酸包括赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。

　　(6~7题共用备选答案)(2003)

　　Α.半胱氨酸

　　B.丝氨酸

　　C.蛋氨酸

　　D.脯氨酸

　　E.鸟氨酸

　　【执业】6.含巯基的氨基酸是

　　答案：Α

　　【执业】7.天然蛋白质中不含有的氨基酸是

　　答案：E

　　【执业】8.下述氨基酸中属于人体必需氨基酸的是(2001)

　　Α.甘氨酸

　　B.组氨酸

　　C.苏氨酸

　　D.脯氨酸

　　E.丝氨酸

　　答案：C

　　第二节 蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用

　　一、蛋白酶在消化中的作用

　　(一)胃液中的蛋白酶 胃粘膜主细胞合成并分泌胃蛋白酶原，经胃酸激活生成胃蛋白酶。胃蛋白酶也能激活胃蛋白酶原转变成胃蛋白酶，称为自身激活作用。胃蛋白酶的最适pH为 1.5-2.5;对蛋白质肽键作用的特异性较差，主要水解芳香族氨基酸、蛋氨酸或亮氨酸等残基组成的肽键。膳食蛋白质经胃蛋白酶作用后，分解成多肽及少量氨基酸;胃蛋白酶对乳中的酪蛋白有凝乳作用，使乳液凝成乳块后在胃中停留时间延长，有利于充分消化，这对乳儿十分重要。

　　(二)胰液中的蛋白酶 蛋白质的消化主要靠胰酶完成，这些酶的最适pH为7.0左右。胰液中的蛋白酶分为两类，即内肽酶和外肽酶。内肽酶可水解蛋白质肽链中的一些肽键，胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶均属内肽酶。外肽酶主要是羧基肽酶。它们自肽链的羧基末端开始，每次水解掉一个氨基酸残基。各种胰液蛋白酶均有一定特异性。胰腺最初分泌的各种蛋白酶及肽酶均以无活性的酶原形式存在，在十二指肠经肠激酶激活。胰蛋白酶原自身激活能力很弱，但它能迅速激活胰液中的其他几种蛋白酶原。

　　(三)小肠粘膜细胞的水解酶 小肠粘膜细胞的刷状缘及胞液有氨基肽酶及二肽酶。氨基肽酶从肽链的氨基末端逐个水解出氨基酸，最后产生二肽;二肽经二肽酶水解成氨基酸。可见，寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞内进行。

　　二、氨基酸的吸收

　　(一)氨基酸吸收载体 肠粘膜细胞有中性、酸性、碱性氨基酸载体及亚氨基酸、甘氨酸载体。氨基酸可与氨基酸载体、Nα+形成三联体复合物、将氨基酸和Nα+转运入细胞，Nα+再经钠泵排出细胞，并消耗ATP。

　　(二)γ谷氨酰基循环 除上述吸收机制，氨基酸还可通过谷胱甘肽的再合成机制向细胞内转运，该机制称“γ谷氨酰基循环”。 γ谷氨酰基循环转运氨基酸也需消耗ΑTP。

　　(三)肽的吸收 肠粘膜细胞有二肽或三肽转运机制，也是耗能的主动转运过程。

　　三、蛋白质的腐败作用

　　肠道细菌对部分末消化的蛋白质及部分消化产物所发生的作用，称为蛋白质的腐败作用。因此，蛋白质的腐败作用是细菌的代谢过程，以无氧分解为主。腐败作用的大多数产物对人体有害，如氨基酸脱羧反应产生胺类、脱氨基反应产生氨，以及其他物质，如苯酚、吲哚、硫化氢等;腐败作用也可产生少量脂肪酸、维生素等可被机体利用的物质。值得一提的是，酪氨酸脱羧产生的酪胺和苯丙氨酸脱羧产生的苯乙胺若不能在肝分解而进入脑内，可分别经β羟化形成β羟酪胺和苯乙醇胺，后二者与儿茶酚胺结构类似，称假神经递质，可对大脑产生抑制作用。

　　第三节 氨基酸的一般代谢

　　一、转氨酶

　　转氨酶又称氨基转移酶。转氨酶催化某一氨基酸的α-氨基转移到另―种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸;原来的氨基酸则转变成α―酮酸。其辅酶是维生素B6的磷酸酯――磷酸毗哆醛。

　　R1CHNH2COOH+R2COCOOH转氨酶R1COC00H+ R2CHNH2COOH

　　转氨基作用既是氨基酸的分解代谢过程，又是体内某些氨基酸(非必需氨基酸)合成的重要途径。

　　体内存在多种转氨酶。不同的氨基酸与α―酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。在各种转氨酶中，以L―谷氨酸与α-酮酸的转氨酶最为重要。

　　【执业】4.转氨酶的辅酶是(2002)

　　Α.磷酸吡哆醛

　　B.焦磷酸硫胺素

　　C.生物素

　　D.四氢叶酸

　　E.泛酸

　　答案：Α

　　【助理】3转氨酶的辅酶是(2002)

　　Α.磷酸吡哆醛

　　B.焦磷酸硫胺素

　　C.生物素

　　D.四氢叶酸

　　E.泛酸

　　答案：Α

　　二、氨基酸的脱氨基作用

　　这是氨基酸一般代谢的主要方式，包括：

　　(一)氧化脱氨基作用 肝、肾、脑等组织广泛存在L-谷氨酸脱氢酶，可催化L-谷氨酸氧化脱氨生成。α-酮戊二酸及氨，辅酶是NΑD+或NΑDP+。

　　(二)联合脱氨基作用 基本有两种方式。一为转氨酶催化氨基酸与α-酮戊二酸转氨基作用，生成相应的α-酮酸及谷氨酸，然后谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶催化下氧化脱氨。重新生成 α-酮戊二酸及氨。这一反应中放出的氨虽然是直接由谷氨酸分子脱下，但从联合脱氨基全过程看，氨的根本来源是开始时进行转氨基的氨基酸。此联合脱氨基作用过程如下式：

　　上述联合脱氨基作用主要在肝、肾等组织进行。骨骼肌和心肌中L-谷氨酸脱氢酶活性很低，难以进行上述反应，而是通过第二种联合脱氨基作用――嘌呤核苷酸循环脱去氨基。

　　【执业】5.肌肉中最主要的脱氨基方式是(2003)

　　Α.嘌呤核苷酸循环

　　B.加水脱氨基作用

　　C.氨基移换作用

　　D.D-氨基酸氧化脱氨基作用

　　E.L-谷氨酸氧化脱氨基作用

　　答案：Α

　　三、α-酮酸的代谢

　　(一)合成非必需氨基酸 α-酮酸可再氨基化重新生成相应的氨基酸。在谷氨酸脱氢酶催化下，α-酮戊二酸可与氨生成谷氨酸;其余α-酮酸的氨基化需经联合脱氨基作用的逆反应来进行。

　　(二)转变为糖和脂肪 α―酮酸可转变为糖和脂肪。就α-酮酸的氨基酸来源讲，大多数氨基酸在体内可生成糖，这些氨基酸称为生糖氨基酸;亮氨酸在体内可生成酮体，称为生酮氨基酸;苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸及异亮氨酸既可生成糖、又可生成酮体，称为生糖兼生酮氨基酸。

　　(三)氧化成H2O及CO2 经三羧酸循环机制进行。

　　第四节 氨的代谢

　　一、体内氨的来源

　　(―)组织氨基酸及胺分解产氨 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。胺的分解也可以产生氨。此外，嘌吟、嘧啶分解也可产生少量氨。

　　(二)肠道吸收氨 肠道吸收的氨有两个来源，即肠内氨基酸在细菌作用下产生的氨和肠道尿素经细菌尿素酶的水解产生的氨。肠道产生的氨较多，每日4g。肠内腐败作用增强时，氨的产生量增多。NH3比NH4+更易穿过细胞膜而被吸收;在碱性环境中，NH4+偏向于转变为NH3因此肠道pH值偏碱时，氨的吸收增强。临床对高血氨病人采用弱酸性透析液做结肠透析，而禁用碱性肥皂水灌肠就是为减少氨的吸收。

　　(三)肾脏产氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺，后者在谷氨酰胺酶催化下水解成谷氨酸和NH3，这部分NH3分泌到肾小管腔与尿中的H+结合成NH4+，以铵盐形式由尿排出体外，这对体内酸碱平衡调节起着重要作用。酸性尿有利于肾小管细胞中的氨扩散入尿，而碱性尿则阻碍肾小管细胞分泌氨，此时氨被吸收入血，成为血氨的另一来源。肝硬化腹水患者不宜使用碱性利尿剂，原因即在于此。

　　二、氨的转运

　　(一)血氨 机体内代谢产生的氨，以及消化道吸收的氨进入血液，形成血氨。除门静脉血液外，体内血液中的氨浓度很低。正常人血浆氨浓度一般不超过0.1mg/100m1，这是因为氨在血液中主要以无毒性形式――丙氨酸和谷氨酰胺运输。

　　(二)丙氨酸―葡萄糖循环 在肌组织中，氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸。丙氨酸经血液运到肝，经联合脱氨基作用释放氨，用于合成尿素;转氨基后生成的丙酮酸经糖异生途径生成葡萄糖。葡萄糖经血液运输至肌组织，沿糖分解途径转变为丙酮酸后，再接受氨基生成丙氨酸。

　　(三)谷氨酰胺的运氨作用 在脑、肌组织中，氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，并经血液输送至肝或肾，再经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。

　　三、体内氨的去路

　　(一)合成尿素 正常情况下，体内的氨主要在肝中通过鸟氨酸循环合成尿素而解毒。

　　首先，氨和二氧化碳在ATP参与下经酶催化、合成氨基甲酰磷酸，后者与鸟氨酸缩合生成胍氨酸。胍氨酸再与另一分子氨(由天冬氨酸供给)结合生成精氨酸，精氨酸在肝精氨酸酶的催化下水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸再重复上述反应。每循环一次便将2分子氨和1分子二氧化碳变成1分子尿素。尿素合成消耗 ATP。反应过程概括如图2―8―1。

　　【执业】1.人体内合成尿素的主要脏器是(2001)

　　Α.脑

　　B.肌组织

　　C.肾

　　D.肝

　　E.心

　　答案：D

　　【助理】2引起血氨浓度升高的最主要原因是(2000)

　　Α.肠道吸收氨增加

　　B.蛋白质摄入过多

　　C.肝功能严重受损

　　D.肾功能衰竭

　　E.脑组织供能不足

　　答案：C

　　解析：氨主要在肝脏合成尿素而解毒。

　　(二)谷氨酰胺的合成(见前述)

　　(三)氨代谢的其他途径 氨参与非必需氨基酸及嘌呤碱、嘧啶碱的合成。

　　第五节 个别氨基酸的代谢

　　除氨基酸的一般过程(脱氨)，有些氨基酸还有其特殊的代谢途径，并具有重要的生理意义。

　　一、氨基酸的脱羧基作用

　　部分氨基酸在特异的氨基酸脱羧酶催化下进行脱羧反应，生成相应的胺。除组氨酸脱羧酶不需辅酶，其他脱羧酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。氨基酸脱羧基后生成的胺虽然含量不高，但具有重要的生理功能。体内广泛存在的胺氧化酶可将这些胺氧化成相应的醛类，后者经醛氧化酶催化，进一步氧化成羧酸，避免胺类在体内的蓄积。胺氧化酶在肝中活性最强。反应过程简化如下：

　　几种氨基酸经脱羧基作用产生的重要胺类如下：

　　(一)γ―氨基丁酸(GABA) 由L-谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱羧基生成，此酶在脑、肾中的活性很高，所以脑中GABA含量较多。GABA是抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用。

　　【执业】 3.下列氨基酸在体内可以转化为γ-氨基丁酸(GABA)的是

　　Α.谷氨酸

　　B.天冬氨酸

　　C.苏氨酸

　　D.色氨酸

　　E.蛋氨酸

　　答案：Α

　　(二)组胺 由组氨酸在组氨酸脱羧酶催化下脱羧基产生。组胺在体内分布广泛，乳腺、肺、肝、肌组织及胃粘膜含量较高，主要存在于肥大细胞中，创伤性休克或炎症病变部位有组胺释放。组胺具有强烈的扩张血管功能，增加血管通透性，使血压下降;也是胃液分泌刺激剂。

　　(三)5-羟色胺(5-HT) 色氨酸经羟化酶催化生成5-羟色氨酸，再经脱羧酶催化生成5-羟色胺。除神经组织外，5-羟色胺还存在于胃肠道、血小板及乳腺细胞中。在脑内5-羟色胺作为神经递质具有抑制作用;在外围组织具有收缩血管的功能。

　　(四)牛磺酸 半胱氨酸先氧化成磺酸丙氨酸，再脱羧生成牛磺酸。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分;现发现脑组织中有较多牛磺酸，可能具有更重要的功能。

　　(五)多胺 某些氨基酸脱羧基可产生多胺类物质。如鸟氨酸脱羧基生成腐胺，然后再转变为精脒和精胺。精脒和精胺属多胺类，是调节细胞生长的重要物质。凡生长旺盛的组织及肿瘤组织多胺类含量较多。临床上利用测定肿瘤病人血、尿中多胺含量作为观察病情的指标之一。

　　二、一碳单位概念和来源

　　某些氨基酸在分解代谢过程：可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。体内的一碳单位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结合而转运和参加代谢。

　　一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。

　　三、蛋氨酸循环

　　在蛋氨酸腺苷转移酶的催化下，蛋氨酸与ATP作用，生成S腺苷蛋氨酸(SAM)。SAM中的甲基十分活泼，称活性甲基，SAM称活性蛋氨酸。 SAM在甲基转移酶的催化下，可将甲基转移给另一物质，使甲基化，SAM即变为5腺苷同型半胱氨酸。后者脱去腺苷、生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸由 N5-甲基四氢叶酸供给甲基，生成蛋氨酸。此即蛋氨酸循环。体内有数十种物质合成需SAM提供甲基，如肾上腺素、肌酸、肉碱、胆碱等。因此，SAM是体内最重要的甲基供体。

　　四、苯丙氨酸和酪氨酸代谢

　　在体内有下述代谢过程：

　　上述反应生成的多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺，是脑内重要的神经递质或肾上腺髓质激素。酪氨酸羟化酶是合成几茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代谢途径是生成黑色素，其合成的关键酶为酪氨酸酶;缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羟化酶时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，苯丙氨酸蓄积，经转氨基作用生成大量苯丙酮酸，后者进一步变为苯乙酸。此时，尿内出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。

　　酪氨酸还可在转氨酶催化下生成对羟苯丙酮酸，后者经尿黑酸等中间产物变成延胡索酸和乙酰乙酸。因此，苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸分解代谢酶先天缺陷时，可出现尿黑酸尿症。

　　【执业】2.下列氨基酸中能转化生成儿茶酚胺的是(2005)

　　Α.天冬氨酸

　　B.色氨酸

　　C.酪氨酸

　　D.脯氨酸

　　E.蛋氨酸

　　答案：C

　　【助理】5 代谢中产生黑色素的氨基酸是(2006)

　　Α.组氨酸

　　B.色氨酸

　　C.丝氨酸

　　D. 酪氨酸

　　E.赖氨酸

　　答案：D

　　【解析】本章中较为重要的内容为转氨基作用及其酶与辅酶，联合脱氨基基本过程;鸟氨酸循环的关键步骤，尿素合成的组织器官;一碳单位的来源、生理功能，考察内容多为记忆性知识。

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