2022年临床助理医师考试：腺垂体功能减退症病因

一、病因

1.腺垂体功能减退症是由不同病因引起腺垂体全部或大部受损，导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合征。

2.最常见病因是各种垂体瘤(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)。

3.最典型、最严重病因是产后大出血引起的腺垂体坏死，即Sheehan综合征。

4.其他病因包括手术、创伤或放射性损伤、感染、炎症、先天性垂体功能减退、空蝶鞍症，垂体梗死等。

5.腺垂体组织直接受到毁损引起的为原发性，因下丘脑、垂体柄等垂体以上部位病变引起的为继发性。

二、临床表现

1.腺垂体功能减退　以垂体的靶腺即性腺、甲状腺及肾上腺皮质继发性功能减退为表现。

(1)性腺功能减退出现最早、最普遍，病情较重时出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退。

(2)Sheehan综合征患者多因围生期大出血休克而致全垂体功能减退症，其最早受影响的是生长激素，最早的表现是产后无乳汁分泌，但无占位性病变表现。

(3)垂体及鞍上肿瘤者除有垂体功能减退外，还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退等下丘脑综合征。

(4)腺垂体功能减退患者有肾上腺皮质功能减退时，与生长激素缺乏协同作用，临床表现为空腹血糖降低或容易发生低血糖症。

2.肿瘤压迫的表现　最常见的表现是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损。

3.垂体危象　各种应激如感染(主要诱因)、劳累、中断治疗、腹泻、呕吐、手术及药物(镇静催眠药)等可诱发，表现为严重低血糖，神志障碍，休克，厌食、恶心、呕吐等胃肠道症状，低温(<30℃)，循环衰竭，水、电解质紊乱等，需立即抢救治疗。Sheehan综合征最易发生垂体危象。

【经典例题1】

腺垂体组织受损时，哪项激素缺乏的症状出现最早

A.泌乳素

B.生长激素

C.促性腺激素

D.促肾上腺皮质激素

E.促甲状腺激素

【经典例题2】

严重的腺垂体功能减退症易发生低血糖主要是缺乏

A.PRL及LH

B.PRL及TSH

C.PRL及ACTH

D.GH及TSH

E.GH及ACTH

[参考答案]1.C;2.E

三、诊断

1.病史(产后大出血、垂体瘤及手术、颅外伤)+垂体靶腺功能减退(有2个以上靶腺功能减退或者任意1个靶腺功能减退伴有生长激素缺乏)时要考虑是否为腺垂体功能减退。

2.垂体及其靶腺激素测定降低或缺乏，可明确诊断。鞍区MRI及CT扫描明确垂体-下丘脑区有无占位病变。

3.由不明原因导致的严重胃肠症状伴精神神志障碍、严重低血糖、昏迷、休克和电解质紊乱(主要是低钠血症)患者，应警惕垂体功能低减危象。

四、治疗

1.靶腺激素替代治疗　根据垂体靶腺激素缺乏情况用相应的激素替代治疗，并根据临床治疗反应和实验室测定结果调整糖皮质激素、甲状腺素、睾酮的剂量。

(1)肾上腺皮质功能减退：首先补充糖皮质激素，如口服泼尼松，生理剂量为宜。应激情况下应适当增加糖皮质激素剂量。

(2)治疗中，应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象发生。甲状腺激素由小剂量开始，逐渐递增到合适剂量。

(3)男性性功能减低以长效睾酮治疗为宜，育龄女性需行周期治疗建立“人工月经”。

2.病因治疗　激素替代仅是症状性治疗，在查明病因后应做病因治疗，尤其各种鞍区占位病变行手术或放射治疗，炎症需相应治疗。

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