2011年内科学辅导小结：嗜铬细胞瘤临表

　嗜铬细胞瘤

　　嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤、90%以上为良性肿瘤。80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%。

　　(一) 临床表现

　　1. 高血压 是本病的主要症状，有阵发和持续两型，各占50%。

　　阵发高血压是特征性表现，平时正常，发作时血压骤升，SBP达200～300mmHg，舒张压达130~180mmHg甚至240mmHg，伴剧烈头痛、大汗、面色苍白、颤抖、心动过速、心律失常、焦虑、恶心呕吐、视物模糊等，一次严重发作就可能并发急性左心衰、脑血管意外或失明。发作时间短可至几秒、几分，渐延长。一部分病例演变为持续高血压伴阵发加剧。

　　阵发高血压是儿茶酚胺间歇分泌入血循环。

　　发作诱因为情绪搏动、体位改变或体力活动、扪压肿物、排便、药物如组胺、胰高血糖素等。

　　持续高血压病例中，半数有阵发加剧、或由阵发高血压发展而来。有多汗、怕热、消瘦、心悸、焦虑、头痛等，易发生直立性高血压。持续高血压为肿瘤持续分泌儿茶酚胺所致。

　　约10%发作时表现低血压，直立位更明显，肿瘤分泌肾上腺素为主。个别表现发作时高血压与低血压交替出现，是嗜铬细胞瘤危象的一种表现。

　　某些青少年病情呈急进性高血压过程，短期那眼底出血。、视神经萎缩、失明、氮质血症、心力衰竭、高血压脑病，需及早手术。

　　持久高血压和儿茶酚胺过多，引起许多严重并发症，如高血压危象、休克、心肌肥厚、心脏扩大、心律失常、心梗、心衰、颅内出血、肾功能减退、失明、猝死等。

　　2.代谢紊乱和其它系统损害的表现 基础代谢亢进、耗氧量增加，可发热，半数有糖耐量低减或糖尿病。阵发高血压发作时血糖升高。肾上腺素过高也引起脂质代谢紊乱、脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增加，部分患者伴低血钾。

　　儿茶酚胺过多在消化系统使肠蠕动及张力减弱，顽固性便秘、肠扩张。由于肠壁内血管增殖性、闭塞性动脉内膜炎可造成肠坏死、出血、穿孔。可因胆囊收缩功能减弱发生胆石症。

　　嗜铬细胞瘤15%在腹部可摸到肿块，恶心肿瘤发展快、瘤体大，可肝转移，触摸肿物可引起高血压发作。

　　3.其它伴发疾病 甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进(腺瘤或增生)、库欣综合征、多发性黏膜神经纤维瘤等，称为多发性内分泌腺瘤II或III型。

　　4.嗜铬细胞瘤时血尿中儿茶酚胺或其代谢产物增高，血中肾上腺素或去甲肾上腺素可能不一致。阵发性高血压非发作期往往轻度升高、与原发高血压重叠。

• 2010医师笔试考后交流与成绩查询
• 2011年医师资格考试时间预测
• 小贴士：2010医师考后必知流程
• 2009网校医师资格考试辅导通过率
• 2010年医师综合笔试分数线预测
• 2010年医师综合笔试分数线的确定方法
• 2010年医师资格考试医师综合笔试成绩查询预告 

更多信息访问：临床医师考试频道 临床医师考试论坛 临床医师考试博客