肥大性下橄榄核变性症一例(柳叶刀)
更新时间：2012-03-12 10:41:52
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患者头部MRI影像
瑞士一位63岁的老人在第四脑室室管膜瘤摘除术后的九个月中逐渐出现了一些奇怪症状，比如眼球的不自主震荡导致了视力的下降等。随后医院对他进行了体检，体检发现无论是身体的垂直摆动或是短时间凝视状态都能诱发眼震的现象，并且发现了一处较小的腭肌阵挛处。头部MRI发现是脑延髓神经核团下橄榄核出现了不对称的扩大。最终经过老师的会诊，确诊为一种“肥大性下橄榄核变性症”，这是一种远端齿状橄榄核的病变所引起的症状。这则病例发表在最新一期的知名杂志Lancet上。
主治医生在文中提到，“我们的这位患者，他的症状是由于前室管膜瘤被摘除以后所引起的。通常情况下，患者出现眼球震颤和腭肌阵挛需要经过数个月的潜伏期;并且这种腭肌阵挛通常是很轻微的。经验丰富的医生可以通过对上颚的观察判断这种腭肌阵挛的强度。”
文中最后提到，下橄榄核变性症通常会引起腭肌的肥大而不是萎缩，因此医师们需要谨慎判断来确定患者的情况是不是属于肿瘤的复发。
注释：
1、第四脑室室管膜瘤：由于肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状。当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及小脑症状。
2、下橄榄核：简称下橄榄，是脑的延髓的一个神经核团。它与上橄榄核一同形成橄榄体。
3、肥大性下橄榄核变性：肥大性下橄榄核变性是一种跨神经突触变性,常见于中脑、脑桥或小脑的血管性、肿瘤性或创伤性病损,继发的神经元顺行性空泡化变性导致下橄榄核体积增大。
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