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临床执业医师血液系统:慢性粒细胞白血病临表

更新时间:2012-06-08 10:01:16 来源:|0 浏览0收藏0

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  慢性粒细胞白血病(慢粒)

  慢性粒细胞白血病是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生疾病。

  (一)临床特点和分期★★

  1.临床表现和实验室检查

  (1)起病:缓慢,常因体检或其他疾病就医而被发现,主要症状为乏力、消瘦、多汗等代谢亢进表现;

  (2)脾大:明显,常呈巨脾伴左上腹不适。

  (3)血象:周围各类血细胞明显增多,分类中可见各阶段中性粒细胞,以中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多,但原粒细胞加早幼粒细胞<10%。

  (4)骨髓象:显著增生或极度增生,粒红比值显著增高,巨核细胞可增多;粒细胞系极度增生,分类中可见各阶段中性粒细胞,与血象变化特点一致。

  (5)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性显著减低或呈阴性反应。

  (6)Ph染色体和分子生物学标记:90%以上慢粒病人,其血细胞中出现Ph染色体(费城染色体),它是9号染色体长臂远端与22号染色体长臂易位形成。分子生物学标记到9号染色体长臂上的细胞源瘤基因c-abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因。编码蛋白P210

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