临床执业医师实践技能辅导：白血病

 　　（一）概念 

　　本病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，在骨髓和其他造血组织中大量增殖聚集，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。 

　　（二）分类 

　　 ▲急性白血病 

　　 1.FAB分型 

　　（1）ALL分为三个亚型 

　　 ①L1型：以小细胞为主，大小一致。 

　　 ②L2型：以大细胞为主，大小不一。 

　　 ③L3型：以大细胞为主，大小均一，胞浆内有许多空泡。 

　　（2）ANLL分为八个亚型： 

　　 ①Mo（急性髓细胞白血病微分化型） 

　　 ②M1（急性粒细胞白血病未分化型） 

　　 ③M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 

　　 ④M3（急性早幼粒细胞白血病） 

　　 ⑤M4（急性粒单核细胞白血病） 

　　 ⑥M5（急性单核细胞白血病） 

　　 ⑦M6（急性红白血病） 

　　 ⑧M7（急性巨核细胞白血病） 

　　 2.MICM分型 

　　（1）M：即FAB分型。 

　　（2）I：根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型 

　　（3）C：白血病常伴有染色体改变环球网校整理 

　　（4）M：染色体改变引起基因特异变化： 

　　类型染色体改变基因改变M2t（8；21）（q22；q22）AMLI/ETOM3t（15；17）（q22；q21）pML/RAPa，RAPa/PMLMeE0Inv/del（16）（q22）CBFβ/MYH11M5T/del（11）（q23）MLL/ENLL3（B～ALL）t（8；14）（q24；q32）MYC与lgH并列ALL（5%～20%）t（9；22）（q34；q11）Bcr/abl，m-bcr/abl3.临床表现： 

　　（1）骨髓中白血病细胞大量增殖，正常造血受抑制的表现：贫血、出血、发热（继发感染）。M3易并发弥散性血管内凝（DIC），颅内出血常是致死原因。 

　　（2）器官和组织浸润的表现：①淋巴结和肝脾大；②骨和关节疼痛和压痛，常有胸骨下端压痛；③粒细胞肉瘤（绿色瘤），侵犯眼眶，引起突眼；④牙龈和皮肤浸润；⑤中枢神经系统白血病；⑥睾丸浸润。 

　　 ▲慢性粒细胞白血病 

　　 1.典型临床特点： 

　　（1）各年龄都可发病，以中年最多，起病缓慢。 

　　（2）肝脾大以脾大最突出，可呈巨脾。 

　　 2.临床分期：可分为三期。 

　　（1）慢性期：病情稳定。 

　　（2）加速期：发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱粒细胞增高>20%，血或骨髓细胞中原始细胞>10%. 

　　（3）急变期：临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%，一般为30%～80%；外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%；出现髓外原始细胞浸润。