2013临床执业外科学:房间隔缺损的病因
更新时间:2013-07-23 11:21:12
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在胚胎发育过程中,若房间隔的发生、吸收、融合出现异常,即形成继发孔房间隔缺损、原发孔房间隔缺损、房隔缺如、或卵圆孔未闭。以继发孔房间隔缺损最多见。绝大多数为单个,直径2~4cm。最基本的血流动力学改变是心房水平左向右分流。婴儿期由于右心室相对优势,左右心室壁厚度相似,因而左向右的分流量甚小。随着年龄的增长,肺血管阻力降低,右心室壁变薄,经房间隔缺损的左向右分流量逐渐增大,临床上渐出现症状和(或)发现杂音。缺损越大、分流量越大,出现症状越早。肺循环血流量能容纳大量血液,即使达体循环血流量的2~3倍,仍能维持正常的肺动脉压,所以绝大部分的患儿不发生症状,仅表现为生长发育缓慢,或易患呼吸道感染。由于长时期的大量分流,肺小动脉内膜逐渐增生和中层肥厚,形成肺动脉高压,出现心悸、气急、易疲劳、咯血等右侧心力衰竭症状,最终致心房水平发生右向左分流,临床上出现发绀,发展为Eisenmenger综合征,此时手术已属禁忌。所以应尽早手术。
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