临床执业医师儿科学考试辅导:小儿结节性硬化综合征发病机制
更新时间:2013-10-08 13:57:17
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摘要 临床执业医师儿科学考试辅导:小儿结节性硬化综合征发病机制
脑部的典型病变是皮质灰质硬化斑块。系由原始的神经胶质增生所致,有多核的巨大细胞,可发生囊性变或钙盐沉积。为黄白色或白色结节,硬如软骨。脑内结节长大时,可阻塞室间孔,造成脑积水。
常伴发脑血管畸形、神经胶质瘤、脑膜瘤和错构瘤。皮脂腺瘤实际上是是起源于皮下组织内的终末神经纤维,由过度增生的结缔组织所组成。可伴发视网膜晶体瘤、视神经胶质瘤、心脏横纹肌瘤、其他脏器肿瘤和骨骼畸形等。
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