临床执业医师儿科学考试辅导：血红蛋白的种类
更新时间：2013-10-11 10:34:24
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摘要 临床执业医师儿科学考试辅导：血红蛋白的种类
从胚胎到成人血红蛋白的种类也在发生演变。构成血红蛋白的珠蛋白是由两对多肽链组成的，即α多肽链（114个氨基酸组成）及非多肽链（自146个氨基酸组成），分别命名为β、δ、γ及ξ链）。胚胎早期，即胚胎8周内主要合成三种胚胎型血红蛋白旦白，分别为Hb GowerI（ξ2ξ2），HbGower II（ α2ξ2）及Hb Portland （ξ2γ2）。至胚胎17周这3种血红蛋白渐渐消失，并为大量胎儿血红蛋白HbF（α2γ2）和2种少量的成人型血红蛋白即HbA（α2β2），HbA2（α2δ2）取代。胎儿6个月时HbF约占90%，HbAHK5-10%，以后HbA合成增加，HbF合成减少。出生时HbF约占70%，HbA约占30%，HbA<1%，生后HbF迅速为HbA代替，1岁时HbF不超过5%.若2岁以后HbF超过2%、HbA2超过6%就有临床意义。了解人类血红蛋白的演变过程，对某些遗传性溶血性贫血的诊断有一定的意义，如β型地中海贫血，HbF升高是诊断的主要依据。
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