2014年临床执业医师医学免疫学复习重点：第二十章

　　第二十章 免疫缺陷病

　　免疫缺陷病(Immunodeficiency disease,IDD)：由于免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍的临床综合征。

　　分类：原发性免疫缺陷病;继发性免疫缺陷病;

　　免疫缺陷病的一般特征：1、感染：化脓性细菌感染;真菌、病毒、原虫等感染。

　　2、恶性肿瘤：T细胞免疫缺陷者肿瘤发生率>正常人100-300倍。

　　3、自身免疫病：如类风湿性关节炎。4、多系统病变：可累及全身各个系统。

　　原发性免疫缺陷病 (PIDD/CIDD)：是由于免疫系统先天性(多为遗传性)发育缺陷而导致免疫功能不全。

　　获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的传播方式

　　1、性接触：同性恋、双性恋、异性恋：精液、组织液中含HIV ，均可传播。

　　2、注射途径：输血、输血制品、注射毒品、使用被HIV污染的注射器等。

　　3、母婴传播：经胎盘、母乳传染率达50%。

　　AIDS的发病机制(损伤CD4 + T 细胞的机制 )

　　1、穿膜;2、CD4 +细胞被破坏，形成不具有免疫应答功能的合胞体，加速细胞死亡。

　　3、细胞毒性T细胞介导的细胞毒作用杀伤CD4 +T细胞;

　　4、游离的Gp120结合CD4 抗原，使没有感染的CD4+ T 细胞看着象感染细胞;

　　补体介导溶解：可以解释未感染HIV的CD4+ T细胞的丢失;

　　5. AIDS 相关抗体与激活的CD4 + T细胞表面的抗原结合;

　　6.累及CD4 +T前体细胞 ;

　　7. CD4+ T细胞的凋亡。

　　巨噬细胞： 功能抑制、HIV庇护

　　树突状细胞：数量减少、功能下降、HIV储存

　　B细胞： 功能紊乱、抗体应答下降

　　HIV逃逸免疫攻击的机制

　　1、HIV抗原表位频繁发生变异

　　2、FDC保护病毒颗粒免于失活及被吞噬

　　3、被潜伏感染的细胞表面不表达HIV蛋白，逃避识别和攻击。