2014年临床执业医师儿科学考试复习精讲：室间隔缺损

　　2014年临床执业医师儿科学考试复习精讲之室间隔缺损，环球网校医学考试网搜集整理相关考试信息供考生们参考，希望对大家有所帮助。

　　一、血流动力学

　　室间隔缺损(VSD)是先天性心脏病里最常见的类型，我国几乎占小儿先心病的一半。按照胚胎发育特点。可分为簇部、肌部和干下型三类。室间隔胁部缺损小，有可能自发闭合。高位缺损多位于室间隔膜部，缺损多较大。由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少。缺损<0.5cm，分流量小，可无症状;缺损大者分流量大，肺循环可达体循环的3～5倍，久之肺小动脉中层及内膜层增厚，纤维化影成梗阻性的肺动脉高压，此时右心室压力高于左心室，导致双向分流，乃至右向左分流，出现永久性青紫(即艾森曼格综合征)。室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。

　　二、临床表现和并发症

　　小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强(即所谓Roger病)。

　　2007-4-075.所谓Roger病是指 C

　　A.原发孔房间隔缺损

　　B.继发孔房间隔缺损

　　C.小型室间隔缺损

　　D.中型室间隔缺损

　　E.大型室间隔缺损

　　答案：56、Roger：小室缺(确定)

　　大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑(系扩张的肺动脉压迫喉返神经)，当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检;心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第 3～4肋间可闻及Ⅲ-V级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音(系二尖瓣相对狭窄所致)、肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症与房间隔缺损相同。

　　室间隔缺损的先天性心脏病的主要杂音是(2001)

　　A第2肋间Ⅱ级柔和的收缩期杂音

　　B第4肋间Ⅱ级柔和的舒张期杂音

　　C第2肋间II级柔和的舒张期杂音

　　D第4肋间Ⅳ级粗糙的收缩期杂音

　　E第4肋间Ⅳ级粗糙的舒张期杂音

　　188岁患儿，胸骨左缘第3，4肋间听到响亮而粗糙的收缩期杂音，应考虑为(2004)

　　A室间隔缺损

　　B主动脉瓣狭窄

　　C二尖瓣关闭不全

　　D动脉导管未闭

　　E肺动脉瓣狭窄

　　答案：A(2004)

　　三、诊断

　　(一)根据病史、体检资料。

　　(二)x线检查 小型缺损时、心肺无明显改变，中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，主动脉结影缩小，肺动脉段扩张，肺野充血。

　　23.右心室、左心室增大，肺血多，主动脉结缩小的先心病是 (2005)

　　A.动脉导管未闭

　　B.法洛四联症

　　C.肺动脉狭窄

　　D.房间隔缺损

　　E.室间隔缺损

　　答案：E(2005)

　　4岁，胸骨左缘3~4肋间Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片示左、右心室扩大。应诊断为(2003)

　　A室间隔缺损

　　B房间隔缺损

　　C动脉导管未闭

　　D肺动脉狭窄

　　E法洛四联症

　　答案：A(2003)

　　2006-4-0100.女，3岁。自幼呼吸较急促，消瘦，乏力，常患呼吸道感染。剧烈哭吵时，唇周青紫，体检胸骨左缘第3～4肋间可闻及3～4级粗糙的收缩期杂音，x线检查左右心室增大，肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈”，最可能的诊断是 B

　　A.房间隔缺损

　　B.室间隔缺损

　　C.动脉导管未闭

　　D.肺动脉狭窄

　　E.法洛四联症

　　【助理】21女孩，8岁，近1年来活动后感心悸，气促，生长发育尚可，无紫绀，胸骨左缘第3～4肋间可闻及第3～4级全收缩期杂音，传导广泛，有震颤，胸片示：肺血管影增粗，肺门舞蹈，肺动脉段突出，左右心室大，左心房亦增大，最可能的诊断是(1999)

　　A室间隔缺损

　　B房间隔缺损

　　C动脉导管未闭

　　D法洛四联症

　　E肺动脉狭窄

　　2007-4-072和【助理】10和【执业2002-4-018】 26.有关室间隔缺损正确的说法是

　　A.X线显示右心室、左心室甚至伴左心房的增大

　　B.X线显示肺动脉段的突出，主动脉弓增大

　　C.X线显示肺门影增浓，肺野清晰，无肺门舞蹈

　　D.肺动脉瓣第二音亢进、伴有固定性分裂

　　E.胸骨左缘有响亮粗糙的机器样杂音

　　答案：A

　　(三)心电图 缺损大者左心室及有心室肥厚的改变，心衰者多伴心机劳损改变。

　　(四)超声心动图 左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小，室间隔活动正常。缺损大者，扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。

　　(五)心导管检查 右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。

　　四、治疗原则

　　(一)内科治疗 主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。

　　(二)外科治疗 宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术，如缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。

　　(三)介人性治疗 尚在研究阶段。

　　(15~16题共用题干) (2003)

　　患儿3岁，近1年多，哭甚时出现青紫，查体，心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音，可触及震颤，X线检查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺动脉段凸出

　　15此患儿最可能的诊断是

　　A房间隔缺损

　　B室间隔缺损

　　C肺动脉狭窄

　　D动脉导管未闭

　　E法洛四联症

　　答案：B(2003)

　　16此患儿如出现永久性青紫，说明

　　A动脉系统淤血

　　B形成艾森曼格综合征

　　C合并肺水肿

　　D静脉系统淤血

　　E合并心力衰竭

　　答案：B(2003)

　　题干解析：出现永久性青紫说明肺动脉高压显著，产生持续的右向左分流，即艾森曼格综合征。

　　①M型超声心动图

　　用以估计心脏解剖上的异常及严重程度

　　②二维超声心动图

　　它能显示心脏内大面积的实时活动图像

　　③三维超声心动图

　　对心血管疾病的诊断有重要价值;

　　④多普勒彩色血流显像：

　　能直观循环的血流，故称为“无创伤性的心血管造影术”。

　　正确答案分析：由以上分析， 此患儿如决定手术必须做的检查是超声心动图。

　　备选答案分析：其余选项不符合题干要求。其余选项临床表现不符合题干案例的表述。其余选项不符合题干要求都是正确的表述，须注意有可能在以后的考试中作为考点出现。

　　心导管检查 是先心病明确诊断和决定手术前重要的检查方法之一。此项检查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、压力变化,明确有无分流及分流的部位，导管如进入异常通道更可提供重要的诊断资料。

　　心电图 可反映心脏的位置、房室有无增厚及心脏传导系统情况。

　　磁共振成像 用于心脏检查的非侵入性新技术

　　今后可能代替心导管检查，主要用于测定心内分流、定性、定量及瓣膜反流等，计算心室容积和射血分数等。

　　思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：是历年考试的重点。

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