临床执业医师考试儿科学复习笔记整理7

　　(3)抗体和细胞免疫联合缺陷病

　　小儿扁桃体发育规律

　　2岁后扁桃体增大，6-7岁达到顶峰。

　　发病率最高的原发性免疫缺陷病――抗体缺陷病。

　　选择性IgA缺陷禁忌输血或学制品。

　　4、 急性风湿热

　　病原菌――A组乙型溶血性链球菌

　　临床表现

　　主要表现 心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节(五环星光下)

　　次要表现 发热、关节痛、风湿热病史

　　血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高

　　PR间期延长

　　(分项简述)

　　心肌炎 体征：心动过速，心脏增大，心音减弱，奔马律，心尖部吹风样收缩期杂音

　　心电图：1度房室传导阻滞，ST段下移，T波平坦或倒置。

　　心包炎 体征：一般积液量少，临床很难发现，有时可听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大、颈静脉怒张、奇脉等大量心包积液体征。

　　X线：心搏动减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽，立位时阴影又变窄。

　　心电图：早期低电压、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置

　　风湿性心脏炎最常受累的是――左心瓣膜)

　　风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间――半年

　　风湿性二尖瓣狭窄形成时间――2年

　　风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察――半年～2年

　　关节炎 游走性多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节伸侧为主。

　　环形红斑 多见于躯干及四肢屈侧，

　　呈环形或半环形，中心肤色正常，红斑出现快，数小时或1-2天内消失， 消退后不留痕迹。

　　舞蹈病 多见于女性患者

　　以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动

　　兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失

　　病程呈自限性

　　实验室检查

　　血沉增快――风湿活动的重要标志

　　C反应蛋白――提示风湿活动

　　抗链O增高――只能说明近期有过链球菌感染，20%抗O不增高。

　　急性风湿热抗链O：链球菌感染后2周增高，持续2月下降。

　　治疗 休息 风湿热――至少休息2周

　　风湿热+心脏炎――绝对卧床休息4周。

　　风湿热+心衰――心功能恢复后3-4周方能起床活动。

　　消除链球菌治疗 青霉素 疗程不少于2周

　　抗风湿治疗 合并心脏病用 肾上腺皮质激素 疗程8-12周

　　单纯风湿热――阿司匹林 (疗程3-6周)

　　风湿性+心肌炎――肾上腺皮质激素(首选)(强的松或地米)

　　风湿热+心功能不全――洋地黄给1/3――1/2

　　风湿热+心衰―― 禁用洋地黄(防止洋地黄中毒)

　　吸氧、利尿、低盐饮食

　　风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。

　　链球菌感染标志

　　近期猩红热

　　咽培养A组溶血性链球菌+

　　抗链球菌抗体滴度升高(抗O?500u)

　　风湿热活动性判定：具有发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状

　　以及血沉快、CRP阳性、粘蛋白增高、进行性贫血、P-R间期延长。

　　川崎病：皮肤黏膜淋巴结综合症。丙种球蛋白早期注射。晚期激素。