男婴，1 个月，腹胀，便秘 1 个月，查体腹部明显隆起，腹壁静脉显露明显，肠鸣音较活跃，肛门指检时排出恶臭气体及大便，腹部立位 X 线平片可多个阶梯状液平。为明确诊断，首选的检查是

A. 钡剂灌肠检查：正确。先天性巨结肠的诊断主要依赖于钡剂灌肠造影。在造影中，可以看到直肠和乙状结肠相对狭窄，而远端结肠扩张，形成"漏斗"状改变，这是先天性巨结肠的典型表现。B. 腹部B超：错误。腹部B超不能明确显示肠道内的病变，对于先天性巨结肠的诊断帮助不大。C. 直肠肌层活检：错误。直肠肌层活检可以用于诊断先天性无神经节细胞病，但对于先天性巨结肠的诊断帮助不大。D. 直肠黏膜活检：错误。直肠黏膜活检对于先天性巨结肠的诊断没有直接帮助。E. 肛门直肠测压：错误。肛门直肠测压主要用于评估肛门直肠的功能状态，对于先天性巨结肠的诊断帮助不大。题目考察知识点分析：本题主要考察了先天性巨结肠的诊断方法，特别是钡剂灌肠检查在诊断中的重要性。题目考察知识点扩展：先天性巨结肠又称为希尔施普龙病，是一种罕见的先天性肠道疾病，主要表现为新生儿期便秘和腹胀。病理上表现为肛门远端的直肠和乙状结肠相对狭窄，而近端的结肠扩张。钡剂灌肠检查是其主要的诊断手段。