2020年临床执业医师备考考点：特发性血小板减少性紫癜的临床表现和治疗

(1)概述：

ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，免疫调节障碍和血小板生成功能受到损害。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈，而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。

(2)特发性血小板减少性紫癜的临床表现：

主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。

其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。

本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡，ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。

(3)实验室检查

1)血小板检查：血小板计数减少，<100×109/L;体积偏大、功能正常、生存时间缩短。

2)骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。

3)血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3)多数阳性。

(4)特发性血小板减少性紫癜的诊断

1)至少2次检验血小板计数减少;

2)脾不大或轻度肿大;

3)骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍;

4)排除继发性血小板减少。

(5)特发性血小板减少性紫癜的治疗

1)慢性ITP首选激素;

2)如果激素治疗无效了可以脾切除;脾切指征为：①糖皮质激素治疗6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者。

3)免疫抑制剂：不做首选。

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