2012临床执业医师内科学辅导:再生障碍性贫血诊断
更新时间:2012-02-20 11:31:14
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2012临床执业医师内科学辅导:再生障碍性贫血诊断$lesson$
贫血→检查全血细胞减少、网织红细胞↓、骨髓造血低下→诊断。
主要应和全血细胞减少的其他疾病相鉴别:
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):血红蛋白尿不发作型的表现酷似再障。但PNH的网织红细胞常增高,骨髓红系增生,尿含铁血黄素阳性,糖水试验及酸溶血试验(Ham试验)可呈阳性,中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低。
2.骨髓增生异常综合征(MDS):其中难治性贫血(RA)易与再障混淆。MDS―RA可有全血细胞减少,但骨髓增生,有病态造血表现。
3.低增生性急性白血病:有全血细胞减少,骨髓增生减低,但血涂片中可找到幼稚细胞,骨髓中原始或幼稚细胞的比例增高可鉴别。
治疗
包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。急性再障应尽早进行造血干细胞移植(30岁以下、输血较少者成功率较高)或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗(肾上腺皮质激素、抗胸腺球蛋白等);慢性再障则以雄激素长程维持治疗为主,不良反应有男性化作用、肝损害、钠水潴留等。
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