2012临床执业医师内科学辅导：溶血性贫血

更新时间：2012-02-20 12:55:12 来源：|0

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　　溶血性贫血$lesson$

　　是红细胞破坏过多，超过了造血代偿能力所发生的一类贫血。

　　(一)发病机制分类★ 分为先天性和获得性，或分为红细胞内异常和红细胞外异常两类。

　　1.红细胞内异常引起的溶血性贫血

　　(1)红细胞膜异常：如遗传性球形细胞增多症;阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，系红细胞膜蛋白结构异常而对补体敏感而溶破。

　　(2)红细胞酶的异常：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症，系红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇有氧化剂及进食蚕豆等因素，易发生溶血(蚕豆病)。因药物伯氨喹啉诱发的溶血称药物溶血性贫血，也可因感染诱发溶血或表现为新生儿黄疸。

　　(3)血红蛋白的异常：为遗传性珠蛋白肽链合成异常，称海洋性贫血(又称地中海贫血)，有α、β两型。血红蛋白分子结构异常称异常血红蛋白病，如镰状细胞贫血等。

　　2.红细胞外异常引起的溶血性贫血

　　(1)免疫因素：自身免疫性溶血性贫血、血型不符的输血反应、新生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

　　(2)感染因素：见于疟疾、传染性单核细胞增多症及支原体肺炎等。

　　(3)化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒、药物等。

　　(4)物理与机械因素：大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血。

　　(5)其他：脾功能亢进等。

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