2012临床执业医师笔试必备：肾病综合征类型和临床表现

　　肾病综合征临床病理类型和临床表现：

　　1.微小病变型肾病

　　电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。无致密物。男性多于女性，好发于儿童，老年亦有上升趋势，典型表现为NS少见肉眼血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。90%以上病人对糖皮质激素治疗敏感，但易复发。

　　2.系膜增生性肾小球肾炎

　　光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。

　　IgA肾病以IgA沉积为主，伴C3，非IgA型以IgM或IgG沉积为主，伴C3，在肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。

　　男性多于女性，好发于青少年，半数于上呼吸道感染后急性起病，部分隐匿起病。IgA肾病者15%出现肾病综合征，几乎均有血尿，非IgA型30%出现肾病综合征，70%伴血尿。随肾脏病变加重，肾功能不全及高血压发生率增加。

　　3.系膜毛细血管性肾小球肾炎

　　光镜下系膜细胞和系膜基质重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现"双轨征".(典型特征要牢记)。

　　免疫病理见IgG，C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。男性多于女性，多见于青壮年，多有前驱感染，发病较急，可表现为急性肾炎综合征和肾病综合征。几乎所有患者均有血尿。

　　肾功能损害，高血压及贫血出现早，病情持续进展，病变进展快。激素和细胞毒药物，疗效差。约半数病例发病10年后进展至慢性肾衰。

　　4.膜性肾病

　　早期光镜下基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色);进而形成钉突(嗜银染色)，基底膜逐渐增厚。若钉突形成，足突可广泛融合。

　　男性多于女性，好发于中老年，起病隐匿，多表现为肾病综合征，可伴镜下血尿。发病5～10年后出现肾功能损害，极易并发血栓栓塞。少数可自发缓解，早期治疗缓解率高，病情进展，疗效差。

　　5.局灶性节段性肾小球硬化

　　光镜下局灶性，节段性肾小球硬化，首先侵犯髓旁肾小球近血管极部位。相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。

　　好发于青少年男性，起病隐匿，主要表现为肾病综合征，约75%患者伴血尿，确诊时常已有高血压和肾功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激素和细胞毒药物疗效差，逐渐发展为肾衰竭。