2014年临床执业医师病理学精选考点：快速进行性肾小球肾炎

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　　快速进行性肾小球肾炎(故又称为新月体性肾小球肾炎)

　　弥漫性新月体性肾小球肾炎，又称毛细血管外增生性肾小球肾炎。

　　病变特点为肾小球内有大量新月体形成。主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症。又称快速进行性肾小球肾炎。

　　(一)病理变化

　　肉眼观双肾肿大、色苍白，皮质表面常有出血点，切面皮质增厚。

　　镜下：

　　1.肾小球球囊(>50%)内有新月体或环状体形成。

　　新月体或环状体：主要由增生的球囊壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，并可见渗出的纤维素。

　　细胞性新月体---纤维细胞性和纤维性新月体。

　　2.肾小管上皮细胞常有浊肿和脂肪变，透明管型。肾小管萎缩消失。

　　3.间质内纤维组织增生，有多数淋巴细胞，单核细胞等炎性细胞浸润。

　　免疫学检查分为三型：Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型。其中Ⅰ型为抗GBM型，可能与抗肾小球基底膜性肾炎有关，免疫荧光显示IgG和C3呈线性沉积，其中部分患者为肺出血肾炎综合征(Good-pasture syndrome)。

　　电镜：可见肾小球毛细血管基底膜不规则增厚，部分变薄，有时在基底膜上、膜内或膜下可见电子密度高的沉积物。

　　(二)临床病理联系

　　血尿、蛋白尿，迅速出现少尿，甚至无尿和氮质血症。

　　(三)结局

　　(四)附 肺出血肾炎综合征

　　肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome)的主要病变为肺出血合并肾小球肾炎。是抗肾小球基底膜抗体引起的肾小球肾炎的典型代表。抗肾小球基底膜抗体可与肺泡基底膜发生交叉反应，引起肺出血。

　　病理变化：

　　肾的变化主要表现为新月体性肾小球肾炎。

　　电镜下可见毛细血管基底膜局部破裂，周围有红细胞和纤维蛋白聚集。

　　免疫荧光法检查可见免疫球蛋白和补体沿肾小球毛细血管基底膜沉积，呈连续性线形荧光。

　　在肺出血肾炎综合征的病人中约95%以上可在血液循环内检出抗肾小球基底膜抗体。

　　临床病理联系和结局：

　　病人开始时往往先有肺部症状，主要表现为反复咯血，随后出现肾炎症状，主要表现为血尿、蛋白尿、少尿，常迅速发展至无尿、氮质血症和尿毒症。