2014年临床执业医师医学免疫学复习重点：第四章

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　　第四章 免疫球蛋白

　　掌握：

　　1、抗体?免疫球蛋白的基本概念。

　　2、免疫球蛋白的基本结构(轻链和重链、可变区和恒定区、功能区、J链和分泌成份，酶解片段等)。

　　3、独特型的概念。

　　4、免疫球蛋白的功能(特异结合抗原、活化补体、结合Fc受休、通过胎盘、免疫调节)。

　　熟悉：

　　1、免疫球蛋白的血清型。

　　2、免疫调理和ADCC作用。

　　3、五类免疫球蛋白分子的特点。

　　4、单克隆抗体的基本概念?优点和制备原理。

　　*重链和轻链

　　①Ig的两条长链称为重链(Heavy chain, H链)

　　重链可分为

　　μ、 γ、 α、 δ、 ε链

　　↓ ↓ ↓ ↓ ↓

　　IgM IgG IgA IgD IgE

　　②Ig的两条短链称为轻链(Light chain, L链)可分为κ、λ型

　　每个Ig分子的两条重链和两条轻链完全相同。

　　一、图示免疫球蛋白的基本结构、功能区以及功能?P36页

　　(一) 可变区(V区) N端重链1/4和轻链1/2 组成，AA序列变化很大。

　　超变区(HVR) ：互补决定区(CDR) VL和VH各有3个超变区

　　骨架区(FR)：VL和VH各有4个骨架区

　　(二) 恒定区(C区) C端重链3/4和轻链1/2 组成，AA的序列相对稳定。

　　(三)VL,VH: 超变区，互补决定区(CDR): 能与抗原特异性结合的部位;

　　CL,CH1: 同种异型的遗传标记;

　　CH2,CH3(IgG, IgM): 补体C1q结合点，激活补体;

　　IgG CH2: 通过胎盘;

　　IgG CH3:与单核细胞、巨噬细胞、中性粒细胞、NK细胞、B细胞表面的FcgR结合。铰链区(hinge region)：使Ab的V区更适于同抗原的表位结合。含大量脯氨酸，富有弹性和伸展性，能使Ab与不同距离的抗原决定簇结合，也利于暴露补体结合位点。

　　(四)免疫球蛋白的结构域(功能区)

　　IgG, IgA, IgD: L chain: VL, CL ; H chain:VH, CH1, CH2, CH3

　　IgM, IgE: L chain: VL, CL ; H chain:VH, CH1, CH2, CH3，CH4

　　(五)免疫球蛋白的其他成分

　　1.Ig的J链和分泌片

　　①连接链(J链) ②分泌片

　　a.由浆细胞合成的一种糖蛋白。 a.是分泌型IgA(sIgA)的一个辅助成分，

　　b.IgA和IgM含有J链。 由粘膜上皮细胞合成和分泌。

　　c.可稳定Ig多聚体的成份。 b.保护sIgA的铰链区免受蛋白酶的水解破坏。

　　c.介导IgA二聚体的转运

　　(六)Ig的酶解片断

　　1 木瓜蛋白酶 2 胃蛋白酶

　　2个Fab 段 结合抗原 F(ab’)2段 双价抗体活性

　　1个Fc段 结合细胞或效应分子 pFc’ 段 无生物学活性

　　二、各类免疫球蛋白的特性及功能(熟悉)

　　IgG：1.单体形式存在于血清和其它体液中;

　　2.血清中含量最高，半衰期最长，是再次体液免疫应答产生的主要抗体;

　　3.结合补体，激活补体的经典途径;4.穿过胎盘 介导新生儿抗感染免疫;

　　5.结合细胞，参与调理吞噬和ADCC效应;6.与葡萄球菌蛋白结合A ，用于免疫诊断;

　　7.抗感染的主要抗体。

　　IgM：1.分子量最大，不能穿过血管壁和胎盘;

　　2.五聚体形式存在于血液中，或单体表达于B细胞表面(未成熟B细胞);

　　3.个体发育中合成最早的Ig;

　　4.机体感染后最早出现的Ig是IgM;

　　5.天然的血型抗体、类风湿因子是IgM;6.结合和激活补体的能力最强;

　　7.调理吞噬和凝集作用比IgG强。

　　IgA：1.分为两种类型：血清型IgA：单体，存在于血清中;

　　分泌型IgA(SIgA): 存在于胃肠道和支气管分泌液、初乳、唾液和泪液中。

　　2 .SIgA是参与粘膜局部免疫的主要抗体; 3.中和毒素、调理吞噬。

　　IgE：1 .种系进化中最晚出现的Ig，也是血清 中含量最低的Ig;

　　2.单体形式存在;3.结合肥大细胞和嗜碱性性粒细胞，参与I型超敏反应的发生;

　　4.结合嗜酸性粒细胞，有效杀伤寄生虫。

　　IgD：1.单体形式存在血清中，含量低;

　　2.分子结构类似于IgG，但不能通过胎盘，也不能激活补体;

　　3.表达在B细胞膜上的mIgD是成熟B细胞的重要标志，参与B细胞的活化、增殖和分化 ;

　　4.血清中的IgD功能不清。

　　三、免疫球蛋白的功能?

　　1、特异结合相应抗原(结合是可逆的)

　　阻止病原体入侵。并产生多种生理和病理效应――中和病毒、毒素，介导炎症反应。

　　2、激活补体

　　当IgG1-3和IgM类抗体与抗原特异性结合后，其构型发生改变，暴露IgG的CH2和IgM的CH3功能域的补体结合位点，通过结合补体激活补体经典途径。

　　3、结合Fc受体

　　①调理吞噬作用;②介导I型超敏反应;

　　③发挥抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用(ADCC)。

　　4、穿过胎盘：IgG所独有，是婴儿获得天然被动免疫的主要原因，主要借助胎盘滋养层细胞表面的FcgR进行的。

　　5、免疫调节

　　①高浓度的抗体封闭抗原;②低浓度IgG抗体与相应的抗原结合;③高浓度抗独特型抗体。

　　抗体(Antibody, Ab)：是由B细胞识别抗原后增殖分化为浆细胞所产生的一类能与相应抗原特异性结合，具有免疫功能的糖蛋白。

　　免疫球蛋白(Ig)：具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。

　　分泌型：存在于体液中，具有抗体的各种功能 膜型：B细胞膜上的抗原受体。

　　独特型(idiotype)：同一种属同一个体来源的抗体分子，由于CDR区的氨基酸序列不同显示不同的免疫原性。 独特型抗原决定簇、Ig的超变区和抗原结合部位，是同一物质在不同情况下的不同名字。独特型抗原决定簇可刺激机体产生抗独特型抗体，参与免疫调节。

　　同种型：是指同一种属内所有个体免疫球蛋白共有的抗原特异性标记 。

　　(为种属型标志, 在异种动物体内可诱导产生相应抗体，同种型决定簇主要存在于Ig C区。)

　　同种异型：同一种属不同个体Ig所具有的不同抗原特异性标志，存在于IgC、V区 。