贫血-2017年临床执业医师技能考试第三章第三十二节系统复习笔记

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　　第三十二节 贫血（环球网校分享贫血-2017年临床执业医师技能考试第三章第三十二节系统复习笔记）

　　一、缺铁性贫血

　　【诊断】

　　1.临床表现

　　(1)缺铁原发病表现 如消化道肿瘤、溃疡或痔导致黑便、血便或腹部不适、腹痛或大便性状改变，妇女月经过多，肿瘤性消瘦等。

　　(2)贫血表现 常见症状为乏力、头晕、耳鸣、心悸、气短等。

　　(3)组织缺铁表现 精神行为异常;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难;毛发干枯、脱落;皮肤干燥、皱缩;指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。

　　2.实验室检查

　　(1)血象 呈小细胞低色素性贫血，血片见红细胞体积小，大小不等，中心淡染区扩大，白细胞及血小板可正常或减低。

　　(2)骨髓象 增生活跃或明显活跃;以红系增生为主，粒系、巨核系无明显异常;红系中以中、晚幼红细胞为主，即所谓“核老浆幼”现象。

　　(3)铁代谢 血清铁<8.95μmol/L，总铁结合力>64. 4μmol/L，转铁蛋白饱和度<15%。

　　【鉴别诊断】

　　1.铁粒幼细胞性贫血。

　　2.海洋性贫血。

　　3.慢性病性贫血 慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。

　　【进一步检查】

　　1.血常规 了解贫血程度和治疗效果。

　　2.骨髓细胞学检查 用于缺铁性贫血的诊断。

　　3.血清铁、总铁结合力与转铁蛋白饱和度、血清铁蛋白测定。

　　4.必要时行肝、胆、脾B超检查。

　　5.胃镜、结肠镜检查 排除消化道恶性肿瘤，寻找贫血诱因。

　　6.妇科检查寻找贫血诱因。

　　【治疗原则】

　　1.病因治疗 应尽可能地去除导致缺铁的病因。婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA，应改善饮食;月经过多引起的IDA应看妇科调理月经;寄生虫感染者应驱虫治疗;恶性肿瘤者应手术或放疗、化疗;消化性溃疡引起者应抑酸治疗等。 -

　　2.补铁治疗 首选口服铁剂，若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收，可肌内注射铁剂。

　　二、溶血性贫血

　　【诊断】

　　1.临床表现

　　(1)急性溶血 起病急、病情重。寒战、高热、全身痛、轻度黄疸、茶色尿、肾衰竭、心衰、昏迷、休克。

　　(2)慢性溶血 起病缓、病程长、症状轻。三大主征：贫血、黄疸、肝脾大。

　　2.实验室检查

　　(1)提示血管内溶血的检查 游离血红蛋白、血清结合珠蛋白、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。

　　(2)提示血管外溶血的检查 以间接胆红素增高为主、粪胆原及尿胆原增高。

　　(3)其他提示红细胞破坏增加的检查 乳酸脱氢酶、外周血涂片镜检发现破碎红细胞或红细胞碎片。

　　(4)提示骨髓代偿性增生的检查 网织红细胞增高、末梢血中出现幼红细胞;严重时可见How-ell-Jolly小体;骨髓象示幼红细胞明显增生，以中、晚幼居多。

　　(5)提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查。

　　①红细胞形态改变，如畸形红细胞增多。

　　②吞噬红细胞现象及自身凝集反应。

　　⑧Heinz小体。

　　④红细胞渗透脆性异常。

　　⑤红细胞寿命缩短(51Cr标记红细胞法)，最可靠指标。

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　　【鉴别诊断】

　　1.应与失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期、骨髓转移瘤、Gilbert综合征等鉴别（环球网校分享贫血-2017年临床执业医师技能考试第三章第三十二节系统复习笔记）。

　　2.各类溶血性贫血的鉴别。

　　【治疗原则】

　　1.病因治疗。

　　2.针对发病机制的治疗。

　　(1)药物治疗 激素;免疫抑制药。

　　(2)输血AIHA、PNH慎用。

　　(3)脾切除 遗传性球形细胞增多症、AIHA。

　　三、再生障碍性贫血

　　【诊断】

　　1.临床表现

　　(1)贫血 多呈进行性加重，苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显。

　　(2)感染 多数患者有发热，体温达39℃以上。以呼吸道感染最常见。

　　(3)出血 不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。

　　2.全血细胞减少，网织红细胞百分数<1%，淋巴细胞比例增高。

　　3.骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，而非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。

　　4.除外引起全血细胞减少的其他疾病。

　　【鉴别诊断】

　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿。

　　2.骨髓增生异常综合征。

　　3.急性白血病。

　　4.急性造血功能停滞。

　　【进一步检查】

　　1. 血常规 了解贫血程度。

　　2.骨髓细胞学检查和骨髓活检 用于再障的诊断和鉴别诊断。

　　3.T细胞亚群测定 有助于选择免疫抑制药治疗。

　　4.肝功能、肾功能检查 有助于确定选择药物和用量。

　　5.其他检查 必要时行肝、胆、脾B超检查。

　　【治疗原则】

　　1.支持治疗

　　(1)保护措施预防感染、避免出血、杜绝接触各类危险因素等。

　　(2)对症治疗控制感染、控制出血、纠正贫血、护肝治疗等。

　　2.针对发病机制的治疗

　　(1)免疫抑制治疗

　　①抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)主要用于重型再生障碍性贫血。

　　②环孢素适用于再生障碍性贫血。

　　③其他，如环磷酰胺、甲泼尼龙、霉酚酸酯(吗替麦考酚酯)等。

　　(2)促造血治疗

　　①雄激素适用于再生障碍性贫血。

　　②造血生长因子适用于再生障碍性贫血。

　　③造血干细胞移植，对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的重型再生障碍性贫血患者，可考虑造血干细胞移植。

　　【典型例题及得分要点】

　　例题1

　　主诉：男性，56岁，心悸、乏力2个月。

　　病史：患者于2个月前出现心悸、乏力，上楼吃力，家人发现面色不如以前红润，病后进食正常，但有时上腹不适。不挑食，粪便不黑，小便正常，睡眠可，略见消瘦，既往无胃病史。

　　查体：T 36.5℃，P 96次/分，R 18次/分，BP 130/70mmHg;贪血貌，皮肤无出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，心界不大，心率96次/分，心律齐，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音，肺无异常，腹平软，无压痛，肝脾未及，下肢无水肿。

　　化验：Hb 75g/L，RBC 3.08×1012/L，MCV 76fl，MCH 24pg，MCHC 26%，网织红细胞1.2%，粪便隐血试验(+)，尿常规(一)，血清铁蛋白6μg/L，血清铁50μg/dl，总铁结合力450μg/dl。

　　得分要点：

　　1.诊断及诊断依据(8分)

　　(1)诊断

　　①缺铁性贫血。

　　②消化道肿瘤可能大。

　　(2)诊断依据

　　①贫血症状，如心悸、乏力、贫血貌。

　　②血常规检查示小细胞低色素性贫血。

　　③有关铁的化验示缺铁。

　　④中年以上男性，有时胃部不适，但无胃病史;逐渐发生贫血，体重略有减轻;粪便隐血试验(+)。

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　　2.鉴别诊断(5分)

　　①消化性溃疡或其他胃病。

　　②慢性病性贫血（环球网校分享贫血-2017年临床执业医师技能考试第三章第三十二节系统复习笔记）。

　　③珠蛋白生成障碍性贫血。

　　④铁粒幼细胞性贫血。

　　3.进一步检查(4分)

　　①骨髓检查和铁染色。

　　②胃镜及全消化道造影、钡灌肠或纤维肠镜。

　　③血清癌胚抗原(CEA)检查。

　　④腹部B超或CT检查。

　　4.治疗原则(3分)

　　①去除病因，若为消化道肿瘤应尽快手术。

　　②补充铁剂。

　　③若手术前贫血仍重，可输浓缩红细胞。

　　例题2

　　主诉：女性，25岁，面色苍白、头晕、乏力1年，加重伴心悸1个月。

　　病史：1年前无明显诱因头晕、乏力，家人发现面色不如从前红润，但能照常上班，近1个月来加重伴活动后心悸，曾到医院检查示血红蛋白低(具体不详)，给硫酸亚铁口服，因胃难受仅用过1天，病后进食正常，不挑食，二便正常，无便血、黑便、尿色异常、鼻衄和牙齿龈出血。睡眠好，体重无明显变化。既往体健，无胃病史，无药物过敏史。近2年月经量多，半年来更明显。

　　查体：T 36℃，P104次/分，R18次/分，BP 120/70mmHg; 一般状态好，贫血貌，皮肤黏膜无出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，口唇苍白，舌乳头正常，心肺无异常，肝脾不大。

　　化验：Hb 60g/L，RBC 3.0×1012/L，MCV 70fl, MCH 25pg, MCHC 30%, WBC 6.5×109/L，网织红细胞1.5%;尿蛋白(一)，镜检(一)，粪便隐血试验(一)，血清铁50μg/dl。

　　得分要点：

　　1.诊断及诊断依据(8分)

　　(1)诊断

　　①缺铁性贫血，月经过多所致。

　　②月经过多原因待查。

　　(2)诊断依据

　　①有心悸、乏力、头晕贫血症状，有贫血貌、口唇苍白体征。

　　②血常规检查示小细胞低色素性贫血。

　　③月经量多，而无其他部位出血证据。

　　2.鉴别诊断(5分)

　　①慢性病贫血。

　　②海洋性贫血。

　　③铁粒幼细胞性贫血。

　　3.进一步检查(4分)

　　①骨髓检查十铁染色。

　　②血清铁蛋白、总铁结合力测定。

　　③妇科检查，包括妇科B超、性激素测定，必要时行诊断性刮宫。

　　4.治疗原则(3分)

　　①去除病因，治疗妇科病。

　　②补充铁剂。

　　例题3

　　主诉：男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周。

　　病史：患者于半年前无诱因出现头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服用中药不见好转，1周来上述症状加重。病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药物过敏史。

　　查体：T 36℃，P 100次/分，R 20次/分，BP 120/70mmHg;贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢无水肿。

　　化验：Hb 45g/L，RBC 1.5×1012/L，网织红细胞0.1%, WBC 3.0×109/L, N<0.5×109/L,PLT<20×109 /L;血清铁蛋白210μg/L，血清铁170μg/dl，总铁结合力280μg/dl;尿常规(一).尿Rous试验阴性。

　　得分要点：

　　1.诊断及诊断依据(8分)

　　(1)诊断 贫血，慢性再生障碍性贫血可能性大。

　　(2)诊断依据

　　①病史有头晕、乏力贫血症状和皮肤、牙龈出血等出血症状。

　　②体征贫血貌，双下肢皮肤出血点，肝脾不大。

　　③血象Hb明显低于正常，RBC、WBC、PLT明显降低。网织红细胞减低。

　　④实验室检查血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿Rous试验阴性。

　　2.鉴别诊断(5分)

　　①骨髓增生异常综合征。

　　②阵发性睡眠性血红蛋白尿。

　　③急性白血病。

　　④巨幼细胞贫血。

　　3.进一步检查(4分)

　　①骨髓穿刺或活检。

　　②骨髓干细胞培养。

　　③糖水试验和Ham试验以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿。

　　④肝肾功能检查以指导治疗。

　　4.治疗原则(3分)

　　①对症治疗，如输血、止血、控制感染等。

　　②针对发病机制用药。

　　a.免疫抑制剂治疗(环孢菌素A、左旋咪唑)。

　　b.刺激骨髓造血(雄激素、造血生长因子)。

　　c.莨菪类药物。

　　d.造血干细胞移植：合适的病人可考虑造血干细胞移植。

　　③中医中药辨证施治。

　　例题4

　　主诉：女性，31岁，乏力、面色苍白半个月。

　　现病史：半个月无明显诱因出现进行性面色苍白、乏力，伴心慌、气短，活动后如重，尿色如浓茶，化验有贫血(具体不详)，自患病来无发热、关节痛，无出血征象，进食和睡眠稍差，粪便正常。既往体健，无结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。

　　查体：T 36.5℃，P 96次/分，R16次/分，BP 110/70mmHg，一般可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，双下肢不肿。

　　化验：血常规RBC 2.2×1012/L，Hb 68g/L，WBC 9.4×109/L,N 0.72,L 0.24,M 0.04，可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，PLT175×109/L，网织红细胞16%，尿常规(一)，尿胆红素(一)，尿胆原强阳性，粪常规(一)，隐血(一)，血总胆红素56μmol/L，直接胆红素5μmol/L，Coombs试验(+)。

　　得分要点：

　　1.诊断及诊断依据(8分)

　　(1)诊断 自身免疫性溶血性贫血(温抗体型，原发性)。

　　(2)诊断依据

　　①有乏力、面色苍白、动则心慌、气短等贫血表现，脾大。

　　②巩膜轻度黄染，结合化验(血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性)为溶血性黄疸。

　　⑧Hb低，网织红细胞明显增高达16%，分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现，Coombs试验(+)。

　　④未发现继发原因

　　2.鉴别诊断(5分)

　　①继发性免疫性溶血性贫血(药物，自身免疫病等)。

　　②急性黄疸性肝炎。

　　3.进一步检查(4分)

　　①骨髓检查及骨髓铁染色。

　　②ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量。

　　③其他有关溶血的检查。

　　④肝功能、乙肝5项、胸片、腹部B超和血糖检查。

　　4.治疗原则(3分)

　　①首选糖皮质激素。

　　②免疫抑制药或切脾。

　　③对症治疗。

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