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特发性血小板减少性紫癜-2017年临床执业医师技能考试第三章第三十三节系统复习笔记

更新时间:2017-03-10 15:52:39 来源:环球网校 浏览55收藏16

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摘要   2017年临床执业医师实践技能全国考试时间为2017年6月17日-6月23日,具体由各省、自治区、直辖市医师资格考试领导小组组织实施。为方便考生复习,环球网校分享特发性血小板减少性紫癜-2017年临床执业医师技能

  2017年临床执业医师实践技能全国考试时间为2017年6月17日-6月23日,具体由各省、自治区、直辖市医师资格考试领导小组组织实施。为方便考生复习,环球网校分享“特发性血小板减少性紫癜-2017年临床执业医师技能考试第三章第三十三节系统复习笔记”供考生参阅,希望对备考2017年临床执业医师资格考试的考生有帮助。环球网校随时更新临床执业医师技能考试复习笔记,欢迎考生持续关注环球网校临床执业医师考试频道。

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  第三十三节 特发性血小板减少性紫癜

  【诊断】

  1.有出血征象,脾脏不大或轻度肿大。

  2.血小板计数减少,骨髓巨核细胞数增多或正常,伴成熟障碍。

  3.排除继发性血小板减少(AA、AL、MDS、SLE、脾亢)。

  4.具备下列五项中任何一项(激素治疗有效;脾切除有效;PAIG阳性;PAC3阳性;血小板生存时间缩短)。

  【鉴别诊断】

  ITP的诊断做出之前,需仔细排除是否存在使血小板减少的其他疾病或因素,如脾功能亢进、系统性红斑狼疮、药物性血小板减少症、HIV感染、淋巴细胞增生性疾病(淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病)等。在妊娠期妇女,需排除妊娠期血小板减少症及妊高征合并血小板减少;在老年病例,需慎重排除骨髓增生异常综合征。

  【进一步检查】

  1.外周血 红细胞、血红蛋白和白细胞属正常范围,主要是血小板计数减少,急性型常低于20×109/L,慢性型常在(30~80)×109/L,血小板的形态多正常。

  2.骨髓检查 见巨核细胞数量大多数增加,也可在正常范围,但产生血小板的巨核细胞减少,伴成熟障碍,血小板生成减少。急性型巨核细胞增多或正常,幼稚型巨核为主;慢性型巨核细胞常明显增多,颗粒型巨核为主。

  3.其他 抗血小板抗体的监测,大多数病人血小板相关免疫球蛋白( PAIg)增多,多属IgG,少数可为IgM。

  【治疗原则】

  1.一般治疗 避免应用抗血小板药物,应用止血药物、局部止血措施。

  2.肾上腺皮质激素是慢性ITP的首选治疗。开始剂量要充分,有效后逐渐减量。

  3.脾切除 次选治疗。

  (1)适应证 正规糖皮质激素治疗3~6个月无效;糖皮质激素治疗有禁忌者;泼尼松维持用量>30mg/d;51Cr扫描示脾区放射指数增高。

  (2)禁忌证 年龄<2岁者;妊娠期;患其他疾病不能耐受手术者。

  4.免疫抑制药 次选治疗。

  (1)适应证 糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;糖皮质激素或脾切除有禁忌者;协助糖皮质激素减量。

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  (2)常用药物 长春新碱、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤。

  5.其他 丹那唑、氨肽素、中药。

  6.对于急性型和合并有危及生命的出血的患者,采取以下措施输注血小板悬液,大剂量糖皮质激素冲击治疗,血浆置换同时给予其他治疗。

  【典型例题及得分要点】

  例题

  主诉:患者,女,36岁,因“双下肢皮肤瘀点1个月,加重并鼻出血3天”收入院。

  现病史:患者于1个月前洗澡时发现双下肢胫前少量瘀点,未行诊治,近3天病情加重,下肢瘀点较前增多并延及上肢及颈部,出现口腔血疱,遂来诊。

  既往:否认高血压、冠心病史、肾脏病等慢性病史。否认肝炎、结核等传染病病史。否认药物及食物过敏史。,

  查体:T 36.5℃,P 78次/分,R 19次/分,BP 105/60mmHg。神志清楚,精神可。全身皮肤散在瘀点,双下肢为著。浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染,右侧鼻腔渗血,胸骨无压痛,肝、脾肋下未及。

  化验检查:血常规示“WBC 4.5×109/L,RBC 3.55×1012/L, Hb 119g/L, PLT 10×109/L”;血小舨抗体PAlgG、PAIgA、PAlgM均升高;骨穿示全片见243个巨核细胞,颗粒型巨核占21/25,粒红两系未见明显异常。

  得分要点:

  1.诊断及诊断依据(8分)

  (1)诊断 特发性血小板减少性紫癜。

  (2)诊断依据

  ①出血倾向双下肢皮肤瘀点1个月,加重并鼻出血3天。

  ②查体T 36.5℃,全身皮肤散在瘀点,双下肢为著。浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染,右侧鼻腔渗血,胸骨无压痛,肝、脾肋下未及。

  ③血常规血小板减少;血小板抗体PAIgG、PAIgA、PAIgM均升高;骨穿示巨核细胞明显增多,颗粒型巨核为主,粒红两系未见明显异常。

  2.鉴别诊断(5分)

  ①药物、感染、自身免疫系统疾病、内分泌系统疾病等继发性血小板减少。

  ②再生障碍性贫血。

  ③脾亢。

  3.进一步检查(4分)

  ①复查血常规。

  ②ANA谱,血清蛋白电泳,血清IgG、IgA、C3定量。

  ③甲状腺功能,HBV、腹部彩超和血糖检查。

  4.治疗原则(3分)

  ①首选糖皮质激素。

  ②切脾或免疫抑制药。

  ③对症治疗。

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